Заболявания свързани с нарушено кръвосъсирване

Заболявания свързани с нарушено кръвосъсирване: представляват състояния, при които е нарушена способността на кръвта да се съсирва. Това причинява продължително или прекомерно кървене, което може да възникне спонтанно, след нараняване или при провеждане на медицински и стоматологични процедури. Като примери за такива коагулопатии (нарушения в кръвосъсирването) могат да се посочат хемофилия А, хемофилия Б, болест на фон Вилебранд, тромбоцитни нарушения, левкемия. Хемофилията (Haemophilia) е генетично заболяване свързано със затруднено кръвосъсирване, водещо до предвидима или спонтанна загуба на кръв. Хемофилията се унаследява с рецесивен ген намиращ се в Х хромозомата като най-често боледуват мъже, които го унаследяват от майките си. Жените могат да са носители на заболяването, но боледуват от него само ако и двамата им родители носят този ген. Хемофилията се подразделя на два вида  – А (класическа хемофилия) и Б. Хемофилията има няколко главни симптома: склонност към кръвоизливи след травми и интервенции, кръвоизливи на голяма площ, кръвоизливи в ставите и мускулите, хеморагии в областта на шията, сливиците, устната кухина, дълбоки мускулни хематоми, трудно заздравяване на рани, вътречерепни кръвоизливи след незначителни наранявания на главата. Хемофилия Б (болест на Christmas) е вторият най-често срещан тип на хемофилия след хемофилия А. Заболяването се свърза с нарушен синтез на фактор IX. Предава се чрез Х-хромозомата като боледуват само мъже, а жените са хемофилни носителки. Симптомите включват кървене след нараняване, травма или операция, чести спонтанни кръвоизливи в ставите и мускулите, подкожни и мускулни хематоми, кръвоизлив в пикочните пътища. Болестта на фон Вилебранд (von Willebrand Disease) е вродено нарушение на коагулацията (кръвосъсирването), което се дължи на липса или нарушена структура на фактора на Вилебранд. Факторът на Вилебранд представлява високомолекулен гликопротеин, който помага за слепването на тромбоцитите към наранената съдова стена, както и в прилепването на тромбоцитите един към друг. Заболяването има хроничен характер и протича през целия живот на болния. Характерна особеност на заболяването са кожно-лигавичните кръвоизливи, най-често - кръвотечение от носа. При жените се наблюдават обилни менструални кръвотечения, както и тежки кръвоизливи след раждане. Кръвоизливите са спонтанни и провокирани, по кожата, лигавиците, във вътрешните органи и централната нервна система. Наблюдават се кръвоизливи при вадене на зъб както й дълбоки мускулни хематоми. Тромбоцитопатиите са патологични състояния, представляващи вродени или придобити хеморагични диатези, които се характеризират с качествени дефекти на тромбоцитите при нормален или леко намален тромбоцитен брой. Характерно за тези заболявания е удълженото време на кървене и нарушени тромбоцитни функции. Тромбоцитопатиите протичат с прояви на кървене под формата на хеморагии по кожата, лигавиците и вътрешните органи. Вродените форми се унаследяват по автозомно-рецесивен начин. Качествените дефекти на тромбоцитите водят до развитието на следните заболявания: синдром на Бернард-Шойлер (Bernard-Soulier syndrome) - кървене от венците, епистаксис, лесна поява на кръвонасядане, тежък менструален цикъл, необичайно продължително кървене от малки наранявания; болест на Гланцман (Glanzmann disease/тромбастения) - заболяването се проявява с кожно-лигавични хеморагии в ранна детска възраст: синдром на сивите тромбоцити (дефицит на тромбоцитните алфа-гранули). Левкемията представлява злокачествено кръвно заболяване с произход от костния мозък, което се характеризира с производството на патологични бели кръвни клетки (парабласти). Заболяването се характеризира с повишена склонност към кървене и кръвонасядания, повтарящи се кръвотечения от носа, петехии по кожата и други.

Заболяванията свързани с нарушено кръвосъсирване могат да се дължат на:

• Болести на кръвта, кръвотворните органи и отделни нарушения, включващи имунния механизъм - липса или липсваща активност на фактор 8 на кръвосъсирването, липса или неактивност на фактор 9 (фактор на Christmas), дисфункция или намален брой на тромбоцитите в периферната кръв, дефицит на тромбин, дефицит на фактор 7, дефицит на фактор 11, дефицит на фактор 13.