Транспониране на големите кръвоносни съдове

Транспониране на големите кръвоносни съдове представлява неправилно излизане на аортата и белодробната артерия от сърдечните камери, при което аортата излиза от дясната камера, а белодробната артерия от лявата сърдечна камера. Нормалното начало на аортата е от лявата камера, а на белодробната артерия от дясната камера.

Транспонирането на големите кръвоносни съдове е вродена патология на сърцето. Причината за повечето вродени дефекти на сърцето не е известна. Фактори в организма на майката, които могат да повишат риска от появата на това състояние могат да бъдат: алкохолизъм, възраст над 40 години, диабет, лошо хранене по време на бременност, вирусни инфекции по време на бременността.

Заболяване, при което се наблюдава транспониране на големите кръвоносни съдове, е синдромът на Кабуки (Kabuki syndrome).

Синдромът на Кабуки се описва със следната клиника: аортна стеноза, хиперекстензия, перзистиращи пръстни възглавнички, аномалии на сърцето, брахидактилия, сагитална цепка на телата на прешлените, увеличаване на околоушните ямки, умствено недоразвитие, увиснали клепачи, къс пети пръст на ръката, сколиоза, изместване на тазобедрената става, дълги клепачни фисури, единична камера с общ атриум, отворена уста, къси средни фаланги, обръщане на крайната част от долния клепач, миопатичен вид, вълча уста, забавен растеж, двувърха аортна клапа, извит пети пръст на ръката, ребрени аномалии, двоен изход на дясната камера, стеноза на аортната клапа, пролапс на митралната клапа, свързани вежди, тетралогия на Фалот, триъгълна форма на горната устна, голямо количество лакътни дигитални линии, аномалии на зъбите, изпъкнали уши, кривогледство, намаляне на мускулния тонус, дефект на междукамерната преграда, къси четвърти и пети метакарпални кости.