Съдова усуканост

Съдова усуканост представлява необичайно, извито разположение на кръвоносните съдове.

Съдовата усуканост се наблюдава при синдром на артериалната усуканост, синдрома на аортната дилатация - ставен хипермобилитет - артериална усуканост, синдром на Лейс-Дайц (Loeys-Dietz syndrome), ретинална васкуларна усуканост, синдром на Кени-Кейфей тип 1 и тип 2 (Kenny-Caffey syndrome), синдром на Стърдж-Вебер (Sturge-Weber syndrome) и др.

Синдромът на Кени-Кейфей е много рядко, наследствено заболяване, което засяга скелета и се характеризира с аномалии на главата и задебеляване на дългите кости.

Сходни или свързани с развитието на синдрома заболявания са: наследствени скелетни разстройства, вродена медуларна стеноза, нанизъм, тубуларна стеноза, автозомно доминантни заболявания, хипокалцемия, хипопаратиреоидизъм.

Признаците, които се наблюдават при синдрома на Кени-Кейфей са: тетанични гърчове, късогледство, забавено физическо развитие, малки очи, подуване на оптичния диск, далекогледство, съдова усуканост, макулно струпване, голяма предна фонтанела, нанизъм, недостатъчно развити нокти, краниофациална диспропорция, уплътняване на дългите кости, преходна хипокалцемия, микроцитна анемия, високо ниво на фосфати в кръвта, намаляване броя на неутрофилите в кръвта, тесни костно-мозъчни кухини на дългите кости, чернодробно заболяване на новороденото, тесни валове на дългите кости.