Развитие на женски полови органи при мъже (пълна гонадна недостатъчност)

Развитие на женски полови органи при мъже (пълна гонадна недостатъчност): нарушение, засягащо развитието на половите органи, при което се установява наличие на женски полови органи (влагалище, клитор, матка, яйцепроводи и други) при генетично детерминирани мъже (кариотип 46, XY).

Развитие на женски полови органи при мъже (пълна гонадна недостатъчност) може да се установи в резултат на 46, XY пълен или частичен дисгенезис на половите жлези, с или без надбъбречна недостатъчност, Сваер синдром (Swyer), псевдохермафродитизъм и други смущения.

46, XY пълен или частичен дисгенезис на половите жлези, с или без надбъбречна недостатъчност представлява нарушение в образуването на гонадите (половите жлези), при което се наблюдава наличие на структурно нормални женски полови органи (влагалище, матка и фалопиеви тръби), проявяващо се с или без нарушение на бъбречната функция, при мъжки тип кариотип (46,XY). Може да се наблюдават още повишени нива на фоликулостимулиращия и лутеинизиращия хормон, ниски нива на естроген, висок ръст, гонадобластом, неясни външни полови органи (частична гонадна недостатъчност), частично или напълно развити Мюлерови структури (пълна гонадна недостатъчност), развитие на женски външни полови органи (пълна гонадна недостатъчност) и други.