Прогресивна демиелинизация

Прогресивна демиелинизация е състояние, при което се наблюдава бавно, но продължително разграждане на миелиновия слой. Миелина изгражда обвивката на нервните влакна и е от изключително значение за предаването на нервния импулс.

Прогресивна демиелинизация може да се наблюдава вследствие на: автоимунни заболявания, синдром на осмотична демиелинизация (Osmotic demyelination syndrome), болест на Алцхаймер, множествена склероза, трансверзален миелит 1, наследствена сензомоторна невропатия, мултифокална моторна невропатия, левкодистрофия, дифузна склероза, болест на Сала (Salla disease), болестта на Палицеус-Мерцбахер (Pelizaeus-Merzbacher disease), хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, употребата на някои лекарства, мултипленна склероза (MS), болест на Александър, вродени аномалии, генетични заболявания, глутарова ацидурия тип 1 (Glutaric aciduria 1).

Глутарова ацидурия тип 1 е рядко метаболитно заболяване, генетична мутация в резултат на недостиг на ензима глутарилова-CoA дехидрогеназа, която се изисква за метаболизиране на някои аминокиселини (лизин, хидроксилизин и триптофан). Характеризира се с: прогресивна демиелинизация, увеличение на черния дроб, високи нива на кетон в урината и кръвта, неспособност за растеж, намален мускулен тонус, прогресивно нарастване на главата по време на ранно детство, опистотонус (тоничен гърч на мускулите на гърба), спастична диплегия, разширени вентрикули на мозъка, лоша координация, детска нервност и раздразнителност и други.