Дефект по средната линия на скалпа

Дефектът по средната линия на скалпа представлява вродена или придобита аномалия, увреждане на мозъчния череп по неговата срединна линия.

Дефектът по средната линия на скалпа е симптом при синдрома на делеция на 4p хромозомата, синдром на Йохансон-Близард (Johanson-Blizzard syndrome), синдром на Клобнох (Klobnoch syndrome), синдром на Туфли-Лаксова (Tuffli-Laxova syndrome), неоплазии, наранявания и следоперативни усложнения по повърхността на скалпа, фрактури на главата, изгаряния и дерматити на черепа и др.

Синдромът на Йохансон-Близард е рядко генетично заболяване, включващо редица аномалии, като подобен на клюн малък нос, хипотиреоидизъм, глухота. Причина за неговото развитие или свързани със заболяването състояния са: забавен растеж, хипотиреоидизъм, психомоторна изостаналост, малабсорбция на мазнини, генетични заболявания, ендокринни смущения и заболявания на панкреаса, храносмилателни разстройства, вродени физически дефекти, психични заболявания, интелектуални увреждания, черепно-мозъчни увреждания.

Признаците, които се наблюдават при синдрома на Йохансон-Близард са: забавяне растежа на фетуса, умствена недоразвитост, сензорна глухота, намален мускулен тонус, микроцефалия, дефект по средната линия на скалпа, вариации на рядък растеж на косата, висока линия на растеж на косата от към лицето, хипопластични и апластични ноздри, кожни фистули на назолакрималния канал, хипопластични временни зъби, липса на постоянни зъби, неперфориран анус, ректо-вагинални фистули, множество други аномали на пикочно-половата система, малабсорбция, панкреатична недостатъчност.