Атрезия на клапата на белодробната артерия МКБ Q22.0

Атрезия на клапата на белодробната артерия е вродена малформация на пулмоналната клапа, при която отвърстието на клапата не се развива. Клапата е напълно затворена, което спира кръвотока от сърцето към белите дробове.

Пулмоналната клапа е локализирана в дясното сърце, между дясната камера и пулмоналната артерия. В нормално функциониращо сърце, отворът на пулмоналната клапа има три платна, които се отварят и затварят като еднопосочни врати. Това не позволява на кръвта да се връща от белите дробове в сърцето. При атрезия на клапата на белодробната артерия, платната са изцяло покрити със слой тъкан, който пречи на кръвта да преминава към белите дробове и да се оксигенира. Организмът се нуждае от оксигенирана кръв, за да оцелее. Атрезията на клапата на белодробната артерия не е животозастрашаваща за плода, защото той получава необходимия кислород от плацентата на майката и белите дробове все още не функционират. След раждането на детето, неговите дробове трябва да осигурят кислорода, необходим за жизнените процеси, но с атрезия на клапата на белодробната артерия единствения източник на белодробно кръвообращение е отвореният ductus arteriosus. Поради тази причина, новороденото е посиняло и атрезията се диагностицира в рамките на часове или минути след раждането.

Лечението на атрезията на клапата на белодробната артерия е оперативно. Типът на хирургичната интервенция зависи от оценката на дясната камера и белодробната артерия. Коригираната пулмонална атрезия в повечето случаи е с добра прогноза. При некоригирана атрезия на клапата на белодробната артерия, новороденото може да оцелее само първите няколко дни, преди да се затвори ductus arteriosus. Известни са единични случаи, в които новородени с некоригирана пулмонална атрезия оцеляват.