Пемфигус вегетанс МКБ L10.1

Пемфигус вегетанс представлява относително рядък вид (около 5 % от болните) на пемфигус, който се характеризира с наличието на крехки интраепидермални мехури и персистиращи ерозии. Характерни са ерозиите по лицето, а в областта на големите гънки се появяват различни вегетиращи лезии - хипертрофични, папиломатозни или верукозни. При развитието си вегетиращите лезии стават сухи, хиперкератотични.

Често се срещат изменения по лигавицата на устата. При някои болни от пемфигус вегетанс езикът придобива церебриформен вид. Положителен е симптомът на Николски.

Тази форма на пемфигус е относително по-доброкачествена и протича в две клинични форми:

• Тип Neumann - тя е по-често срещана. Характеризира се с големи интраепидермални мехури и ерозии, подобни на тези при пемфигус вулгарис. Ерозивните полета зарастват с образуване на гранулации. Пациентите с този тип се нуждаят от по-високи дози системни кортикостероиди.
• Тип Hallopeau - представлява по-малко агресивна форма, за която са характерни пустулите. Наблюдава се миграция на еозинофили в епидермиса и формиране на везикули и еозинофилни микроабсцеси. Ерозиите зарастват като хиперкератотични вегетации. Пациентите с този тип изискват по-ниски дози от системните кортикостероиди. Ремисиите са по-дълготрайни.

Горните слоеве на кожата и при двата типа са инфилтрирани с лимфоцити, еозинофили и малко неутрофили.

Диференциална диагноза се прави с булозен пемфигоид, дерматитис херпетиформис, булозни пиодермии, себореен дерматит и др.

Диагнозата се поставя въз основа на клиничните находки и изследвания. Директната имунофлуоресценция показва отлагането на IgG и C3 в междуклетъчните пространства на епидермиса. Чрез индиректна имунофлуоресценция се доказват циркулиращите антитела, насочени към антигените по повърхността на кератиноцитите. С помощта на рекомбинантни десмоглеини 1 и 3 в серума на болните се откриват съответните антитела чрез метода ELISA.

Лечението на пемфигус вегетанс се състои от: кортикостероиди (в началото във високи дози преднизилон за бързо овладяване на симптоматиката, след което дозите се понижават до минимална поддържаща доза), имуносупресивни агенти (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), плазмафереза, дапсон, интравенозни имуноглобулини, локална обработка на булите и ерозиите с антисептични разтвори, антибиотични средства, кортикостероидни кремове, хранителен режим с богата на белтъчини и витамини храна.