Кифосколиотично сърце МКБ I27.1

› Въведение

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Белодробно сърце в резултат на бронхопаренхимни белодробни заболявания и болести на гръдния кош, причинени в резултат от деформация на гръдния кош с изместване на гръбначния стълб напред и встрани, се нарича кифосколиотично сърце. Кифосколиозата е състояние, което често се развива още в детска и юношеска възраст и се изразява с изкривяване на гръбначния стълб настрани (състояние, наричано сколиоза), но и напред или назад (състояние, наричано кифоза).

В резултат от кифосколиоза органите в гръдния кош са подложени на компресия, нарушава се нормалната циркулация и функционална активност. С течение на времето се развива кифосколиотично сърце в резултат от белодробна хипертония, дясностранна сърдечна недостатъчност. Нарича се още cor pulmonale при кифосколиоза.

Причини и рискови фактори

Кифосколиотичното сърце се развива като резултат от прогресивна кифосколиоза и по същество представлява нейно усложнение. Изкривяването на гръбначния стълб води до промяна във формата на гръдния кош, промени в обема му и притискане на белите дробове и сърцето. С времето се развиват нарушения в кръвообращението, респираторната функция и други.

Причините за развитие на кифосколиоза са разнообразни и разнородни и могат да включват вродени аномалии, невромускулни нарушения (детска церебрална парализа, мускулна дистрофия), след травми, тежки операции, при синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlos и други, а в някои случаи остава идиопатична (без конкретна причина).

Основните рискови фактори, които увеличават вероятността за развитие на кифосколиотично сърце, включват нелекувана или късно открита кифосколиоза, тежки деформации на гръбначния стълб, бързо прогресираща сколиоза по време на пубертета, затлъстяване и други.

Кифосколиозата засяга около два процента от световното население, като най-засегнати са деца и подрастващи. По-малко от десет процента от всички с кифосколиоза развиват като усложнение кифосколиотично сърце, най-често във възрастта след 40 години.

Симптоми

Състоянието показва плавно, бавно, но прогресивно развитие, като проявите често се разгръщат в продължение на години и първоначално са леки, неспецифични и се неглижират и тълкуват погрешно от пациентите, но с напредване на процеса стават по-сериозни.

Клиничната картина на кифосколиотично сърце се характеризира с наличие на обструктивна и/или рестриктивна пулмопатия, белези на пулмонална хипертония, хипертрофия на дясна камера, дихателна недостатъчност, деснокамерна сърдечна недостатъчност.

В компенсираният стадий на заболяването преобладават клиничните прояви на хронична пулмопатия, пулмонална хипертония и деснокамерна хипертрофия. Често се наблюдават задух, хронична умора, белези на цианоза (посиняване или посивяване на устните, пръстите на ръцете), суха кашлица, учестено дишане, сърцебиене, отоци по глезените и краката.

Морфологичните особености на пациентите с кифосколиотично сърце включват забавен растеж по-малки размери на главата, намален мускулен тонус, възможно е наличие на цепка на небцето, промени и нарушения във формата на ушите, носа, устните и шията.

В декомпенсираният стадий доминират проявите на тежка обструктивна или рестриктивна белодробна патология, дихателна недостатъчност и деснокамерна сърдечна недостатъчност.

Възможно е развитие на cor pulmonale, хронична белодробна хипертония, хронична хипоксемия и свързаните с нея усложнения, рецидивиращи респираторни инфекции, нарушения на съня, сънна апнея, влошаване качеството на живот.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при кифосколиотично сърце се основава на данните от различните клинични, лабораторни и образни изследвания, по-важните от които включват:

• анамнеза и физикални находки: данни за дългогодишно заболяване на белите дробове и гръдния кош, подлежаща белодробна артериална хипертония, хипертрофия и дилатация на дясна камера, характерни промени във вида на гръдния кош, признаци на цианоза, характерни промени при аускултация
• функционални и лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания, като важно значение имат някои натриуретични пептиди (считат се за маркери за сърдечна недостатъчност), кръвните газове, маркерите на възпалението. Важно е извършването на спирометрия, при която често се установява рестриктивен тип на дишане, както и ЕКГ, която може да покаже признаци на натоварване на дясната камера на сърцето
• образни изследвания: за потвърждаване на кифосколиоза и определяне на нейната тежест се назначават рентгенография на гръдния кош и гръбначния стълб, ехокардиография, ядрено-магнитен резонанс и други

Необходимо е изключване на други идентично протичащи състояния, включително хронична обструктивна белодробна болест, пулмонална емболия, вродени сърдечни малформации и други.

Лечение

Лечението на пациентите с кифоколиотично сърце цели овладяване на белодробните инфекции, бронхиалната обструкция, дихателната и сърдечната недостатъчност, лечение и профилактика на белодробния тромбоемболизъм, подобряване качеството на живот и удължаване на неговата продължителност.

Терапията обикновено е поддържаща и симптоматична, тъй като състоянието показва прогресивен и хроничен ход.

Обикновено терапията е комплексна и включва:

• мерки за дихателните нарушения: лечение с кислород, дихателна рехабилитация и физиотерапия, антибиотици за овладяване на подлежащи респираторни инфекциозни огнища, лечение с бронходилататори, лечение с подходящи противокашлични средства и други
• мерки за сърдечната недостатъчност: назначават се подходящи лекарства, най-често от групата на диуретиците, вазодилататори, инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (АСЕ-инхибитори), АТ1-блокери (сартани) и други
• мерки за кифосколиозата: при възможно се назначава ортопедично лечение и подходящ корсет (главно при млади пациенти), а при необходимост може да се наложи оперативна намеса
• общи мерки: препоръчва се здравословно хранене, отказ от тютюнопушене, контрол на телесното тегло, подходяща физическа активност, контрол на налични други подлежащи заболявания, имунизация срещу грип и пневмококи

Лечението е строго индивидуално, като множество фактори влияят върху избора на подходящи средства, най-вече възраст и общо състояние на пациентите, подлежащи заболявания, тежест на нарушенията, наличие на усложнения и други.

Прогноза

Тежките и неглижирани форми на кифосколиоза крият риск от по-тежки увреждания на респираторната и сърдечно-съдовата система и правят прогнозата при кифосколиотично сърце по-неблагоприятна.

Ранната диагноза, подходящо и комплексно лечение, регулярно проследяване и контрол над рисковите фактори позволяват забавяне прогресията на процеса, значително подобряване качеството на живот и подобряване на преживяемостта.

Изображения: freepik.com