Полиневропатия при болести, класифицирани другаде МКБ G63.8

Към МКБ G63.8. Полиневропатия при болести, класифицирани другаде спада уремичната невропатия.

Развитието на уремична невропатия е изключително често при хронична бъбречна недостатъчност (ХБН), като засяга 60-90% от пациентите на хемодиализа. Развитието на клинично значима полиневропатия има тенденция да бъде по-късно усложнение, което обикновено засяга пациенти в краен стадий на бъбречно заболяване. При уремичната невропатия най-ранните клинични характеристики отразяват участието на големи, миелинизирани сетивни влакна, което води до парестезия (мравучкане, изтръпване и други усещания по кожата) и скованост.

Клиничните изследвания показват дистална сетивна загуба в долните крайници и намалени дълбоки сухожилни рефлекси на долните крайници. При по-тежки заболявания се включват и моторните влакна, което води до слабост и атрофия на мускула, като това е най-видно дистално.

При пациенти с изявено участие на моторни влакна или бърза клинична прогресия за няколко дни до седмици, трябва да бъдат обсъдени алтернативни диагнози - по-специални възпалителна демиелинизираща невропатия.
При някои пациенти с хронична бъбречна недостатъчност са описани и остра, и хронична демиелинизараща полиневропатия, като при по-голямата част от тези пациенти съпътстващото бъбречно заболяване е или мембранозен, или фокален склерозиращ гломерулонефрит.

Типичните симптоми за уремична невропатия са изтръпване и боцкане в долните крайници. Парестезията е най-честият и обикновено най-ранния симптом. Повишената чувствителност към болка е изявен симптом, а слабост в долните крайници и атрофия последват сетивните симптоми. Когато заболяването прогресира, симптомите се движат нагоре и засягат и горните крайници. Мускулните крампи (схващане) и синдрома на неспокойните крака се наблюдават при около 67% от уремичните пациенти, като тези симптоми също могат да бъдат наблюдавани при уремични пациенти без невропатия. Пациентите усещат пълзене, изтръпване и сърбеж в долните си крайници
при движение на засегнатия крайник.

Нарушеният вибрационен усет и липсата на дълбоки сухожилни рефлекси са най-често срещаните клинични знаци, видени в около 93% от пациентите. Около 16% от пациентите имат загуба на сетивност тип чорап и тип ръкавица. Среща се и парадоксално усещане за топлина, мускулна слабост и загуба на мускулна маса.

Черепно-мозъчните нерви се засягат рядко, с прояви на преходен нистагъм (спонтанно, нерегулирано движение на очните ябълки), миоза (свиване на зеницата), нарушение на очните движения и лицева асиметрия.
Естеството на токсичните вещества при уремия е неизвестен.
Миоинозитол, който е прекурсор на фосфоинозитид, се метаболизира бързо в невронните мембрани. Той се повишава необичайно при хронична бъбречна недостатъчност, слабо се елиминира при хемодиализа, но се екскретира от кората на успешно трансплантиран бъбрек. Напреднали гликирани крайни продукти и паратироиден хормон са основни уремични токсини. Други уремични токсини са:

• малки водноразтворими съединения:

1. гуанидин;
2. асиметричен диметиларгинин;
3. креатинин;
4. пурини;
5. оксалати;
6. фосфор;
7. урея;

• средно големи и големи молекули:

1. напреднали гликирани крайни продукти;
2. паратироиден хормон;
3. продукти на окислението;
4. пептиди (бета-ендорфин, метионин-енкефалин, бета-липотропин, гранулоцит-инхибиращи протеини 1 и 2, адреномедулин);
5. бета 2-микроглобулин;
6. фактор на комплемента D;
7. протеин-свързани съединения;
8. индоли;
9. 3-карбокси-4-метил-5-пропил-2-фуранпропионова киселина;
10. хипурова киселина;
11. хомоцистеин;
12. индоксил сулфат;
13. Р-крезол;
14. полиамини;

Първата стъпка в диагнозата на уремичната невропатия е да се изключат други причини за невропатия, особено нарушение в глюкозния метаболизъм, което често придружава хроничната бъбречна недостатъчност. При тези пациенти, които имат бързо прогресираща мускулна слабост, серологичното изследване е необходимо за изключване на васкулитна невропатия.

Изследването на нервната проводимост си остава "златен стандарт" в диагнозата на уремичната невропатия. При дисталната аксонална ретроградна дегенерация (dying back), изследването на нервната проводимост показва характеристики на генерализирана невропатия от аксонален тип, с намаляване на сензорните амплитуди и, в малка степен, на моторните амплитуди, както и относително запазване на скоростите на проводимост. Пациентите с демиелинизиращи невропатии проявяват видно забавяне на нервната проводимост, често със запазени сетивни и двигателни амплитуди в ранните стадии на болестта.

Бъбречната трансплантация остава единственото лечение при полиневропатия при болести, класифицирани другаде и трябва да се има предвид при всеки пациент с прогресивна невропатия. Бързо прогресиращата невропатия е възприета индикация пациентите да бъдат поставени в спешен трансплантационен списък. След трансплантацията, клиничното възстановяване обикновено протича в период между 3 и 6 месеца, въпреки че някои пациенти се подобряват в период до 2 години. При пациентите с хронична бъбречна недостатъчност и диабет, комбинираната бъбречна и панкреасна трансплантация води до значително клинично и неврофизиологично подобрение.

Провеждането на диализа три пъти в седмица обикновено задържа прогресията на невропатията, но такъв режим рядко води до значително клинично подобрение. Прогресивната невропатия, обаче, е едновременно показател за започване на диализа и важен индикатор за незадоволителен резултат от диализата. При някои случаи промените в режима на диализа, като например промяна в дневната диализа или висока плътност на диализния поток (форма на диализа, която позволява подобрено премахване на токсини и течности), ще попречи на клиничното влошаване.

При пациенти с ХБН, стандартната терапия с имуномодулатори, като интравенозен имуноглобулин, се прилага с известен успех, въпреки че потенциалните ползи трябва да се преценят добре поради малкия риск от нефротоксичност. Този въпрос е от особено значение при пациенти, които имат някаква остатъчна бъбречна функция и при които нефротоксичните усложнения може да ускорят нуждата от диализно лечение.
Плазмаферезата и лечението със стероиди трябва да се разглеждат като потенциални алтернативи на интравенозния имуноглобулин.
При пациентите с болезнена невропатия е от полза прилагането на трициклични антидепресанти, като амитриптилин или приложението на антиконвулсанти, като натриев валпроат или габапентин. Витаминови добавки с пиридоксин и метилкобаламин също подобряват невропатичната болка при хронична бъбречна недостатъчност, а програми за упражнения спомагат за подобряването на мускулната сила, сърдечно-съдовата и дихателната функция, както и работоспособността.

Строга диета с ограничен прием на калий може да бъде полезна, поради потенциалната роля на калия в развитието на уремична невропатия. Препоръчва се и ниско протеинова диета.