Множествени увреждания на черепномозъчни нерви при саркоидоза (D86.8ї) МКБ G53.2

Като мултисистемно грануломатозно заболяване саркоидозата засяга най-често лимфните възли, белите дробове, черния дроб, слезката, кожата и очите.Нервната система се уврежда по-рядко при саркоидоза. Обикновено се касае за случаи, при които саркоидозата се е проявила преди това в други органи.

Подробна информация за саркоидоза с други комбинирани локализации можете да прочетете тук:

• мкб D86.8 - Саркоидоза с други комбинирани локализации

Увреждането на нервната система при саркоидоза се нарича още невросаркоидоза. Предимно се засягат черепномозъчните нерви.

Множествени увреждания на черепномозъчни нерви при саркоидоза могат да се проявят със следните симптоми - нарушен вкус и мирис, слепота, замъглено виждане, двойно виждане, дефекти в зрителното поле, зенични аномалии, сухота и болка в очите, неясен говор, нарушено гълтане, дрезгав глас, вертиго, сензорна глухота, шум в ушите, слабост на трапецовидния и стерноклеидомастоидния мускул, девиация и атрофия на езика.

В главния мозък се установяват различни промени: грануломатозен менингит и менингоенцефалит с хронично протичане, грануломатозни инфилтрати в мозъчния паренхим, грануломатозен ангиит и пространство заемащи интракраниални грануломи. Обикновено грануломатозния процес поразява базалните мозъчни обвивки, като в последствие се обхващат и черепномозъчните нерви. Засягането на черепно-мозъчните нерви се наблюдава в приблизително 50-70% от случаите.

Най-честото неврологично усложнение е едностранната или двустранна лезия на периферния 7-и нерв - N. facialis. Парализата на Бел е една от най-манифестните прояви при множественото увреждане на черепномозъчни нерви в резултат на саркоидоза. Наблюдава се парализа на мускулатурата от страната на увреждането. Много рядко може да се прояви с двустранен неврит.

От страната на увредата могат да се наблюдават някои от следните симптоми:

• бръчките на челото се изглаждат
• невъзможно повдигане на веждата от засегнатата страна
• окото остава частично отворено при опит за затваряне, поради парализа на m. orbicularis oculi - лагофталм (заешко око)
• положителен симптом на Bell - при опит на пациента да затвори очите си, се наблюдава движение на очните ябълки нагоре
• липсват конюнктивален и корнеален рефлекс
• назолабиалната гънка е изгладена
• устният ъгъл не се повдига при показване на зъбите
• болният не може да свири с уста
• задържане на храна между зъбите и венеца
• болните се оплакват от абнормна острота на слуха - хиперакузис
• нарушено възприемане на вкуса в предната част на езика (при увреждане на лицевия нерв)

Синдромът на Heerfordt е рядка проява на заболяването. Характеризира с треска, увеит, оток на паротидната жлеза и парализа на лицевия нерв.

Второто по честота неврологично усложнение е засягането на зрителния нерв (N. opticus). Увреждането на оптичния нерв може да бъде свързано с намалена зрителна острота, папилит, едем на папилата и грануломи в нерва. Избледняването на оптичния диск е най-честата проява. При някои пациенти (които не са подложени на лечение) увреждането има прогресивен ход, завършващ със слепота.

Друга проява на множественото увреждане на черепномозъчни нерви при сакоидоза е появата на аносмия - засяга се N. olfactorius (обонятелен нерв). Ако е засегнат N.oculomotorius (очедвигателен нерв) се наблюдава офталмоплегия, диплопия и птоза. Засягането на N. trochlearis (макаровиден нерв) и N. abducens (отвеждащ нерв) също предизвиква офталмоплегия и диплопия. Хипоестезия или невралгия на N. trigeminus (троичен нерв) се появяват при увреждането му. Невралгията на троичния нерв се характеризира с внезапни непоносими болки в лицевата област. Тя обхваща едната половина на лицето, най-често в областта на горночелюстния и долночелюстния клон на нерва. Болковия пристъп може да възникне спонтанно или под влияние на различни дразнители, като шум, светлина. При засягане на N. vestibulocochlearis (слухово-вестибуларен нерв) са възможни световъртеж и загуба/намаление на слуха. Други прояви в резултат на множествени увреждания на черепномозъчни нерви при саркоидоза са дисартрията и дисфагията. Наблюдават при засягане на N. glossopharyngeus (езико-гълтачен нерв), N. vagus (блуждаещ нерв) и N. hypoglossus (подезичен нерв). Слабост на раменните мускули (Sternocleidomastoideus и trapezius) се проявява при засягане на N. accessorius (добавъчен нерв).

Невросаркоидозата е рядко заболяване с разнообразни клинични прояви.

Диагнозата и лечението на невросаркоидозата може да бъде предизвикателство - трудно се диагностицира и още по-трудно се лекува.

За поставянето на диагнозата е необходимо прилагането на редица изследвания. С рентгенография на гръдния кош се потвърждава саркоидоза на белите дробове. Снемането на неврологичен статус може да насочи към увреждане на определени черепномозъчни нерви. Биопсията на засегнатата нервна тъкан потвърждава увреждането. Засягането на черепномозъчните нерви може да се потвърди и чрез ЯМР. Наблюдава се задебеляване на нервите и усилване на контраста. Открива се периваскуларна и интраневрална лимфоцитна инфилтрация. При пациенти със саркоидоза винаги трябва да се прави и фундоскопия, поради бързо развиващия се оток на папилата.

За лечението на множествени увреждания на черепномозъчни нерви при саркоидоза се използват мощни противовъзпалителни медикаменти. Обикновено се започва с прилагането на високи дози, като постепенно дозата се понижава. В някои случаи терапията продължава до края на живота. В момента, заболяването се третира с кортикостероиди в комбинация с имуносупресивни средства и/или имуномодулиращи моноклонални антитела, като Инфликсимаб. Циклофосфамид може да се приложи при рефрактерни на лечение неврологични увреждания. Като при млади пациенти трябва да се прилага много внимателно, поради възможност за развитие на инфертилитет или малигнена патология. Приложението на Циклоспорин няма ефект при белодробна саркоидоза, но има данни за полза при невросаркоидоза. Имуномодулаторът Лефлуномид повлиява около 80% от болните. Съвместното му приложение с Метотрексат при наличие на очна симптоматика дава по-добър отговор, отколкото при самостоятелно му приложение.