Екстремно затлъстяване с алвеоларна хиповентилация МКБ E66.2

Екстремно затлъстяване с алвеоларна хиповентилация е рядко срещано заболяване към което принадлежи синдрома на Pickwick.

Синдромът на  Pickwick обединява в себе си прекомерно затлъстяване, сомнолентност, хиперкапния и обструктивна апнея. Само малка част от пациентите с болестно затлъстяване страдат от това състояние, така че затлъстяването не е водещия етиологичен фактор. Според някои автори проблемът е в начина, по който дихателната система реагира на състояния като хипоксия и хиперкапния, а други смятат че мастното разпределение, хормони и обемът на горните дихателни пътища имат значение.

Обструкцията на горните дихателни пътища е свързана с повишено разпределение на мазнини по шията и притискане на диафрагмата нагоре от коремната мазнина.

Състоянието се среща с по - голяма честота при жените. При децата хипертрофията на тонзилите е допълнителен утежняващ фактор. Възрастта на изява на синдрома е 5 - 7 година или през юношеството.

Клинично при екстремно затлъстяване с алвеоларна хиповентилация пациентите са със сънна апнея, дишат през устата, имат сутрешно главоболие, а през деня са сънливи. В училище се представят лошо, което е свързано с намалената памет и концентрация. Типичният пациент със синдром на  Pickwick е със затлъстяване, подчертано по брадичката и корема. Често се наблюдава кифоза и отоци по краката.

Диагнозата екстремно затлъстяване с алвеоларна хиповентилация не може да се постави само въз основа на анамнезата и обективното изследване. Използват се също следните диагностични критерии: BMI над 30 kg/m2, Pa CO2 над 45 mmHg, наличие на свързани със съня дихателни нарушения, липса на други причини за хиповентилация. Извършва се кръвно - газов анализ - за потвръждаване на хиперкапнията и хипоксемията, рентгенография на гръден кош - може да покаже деформации на гръдната стена, ЕКГ, ехокардиография - може да се види хипертрофия на дясна камера, функционално изследване на белите дробове.

Диференциална диагноза се прави с сънна апнея, синдром на Prader - Willi, синдром на Beckwith - Wiedemann, нарколепсия, злоупотреба с успокоителни.

Основната цел на лечението е възстановяването на нормалното телесно тегло. При някои пациенти се налага трахеостомия или използването на стимуланти, подпомагащи дишането.

Усложнения - хроничната хиповентилация се свързва с развитието на застойна сърдечна недостатъчност, кор пулмонале и ангина пекторис. Затлъстяването, от своя страна, може да бъде рисков фактор за развитие на хипертония, захарен диабет, хипотиреоидизъм, остеоартрит, хиперлипидемия, астма или белодробна хипертония.