Саркоидоза на лимфните възли МКБ D86.1

› Въведение

› Причини и особености

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

Въведение

Саркоидозата представлява относително рядко срещано заболяване с възпалителен характер, което често протича със засягане на лимфните възли. Ранното разпознаване и предприемане на съответните мерки ограничават риска от разпространение и развитие на различни по вид и тежест усложнения, свързани с болестта.

Причини и особености

Саркоидоза е полиорганно заболяване, което се характеризира с формирането на грануломи в различни органи. Характерно за болестния процес е следното:

• честота и разпространение: болестта е повсеместно разпространена, като малко по-често се среща сред определени раси и етноси, като африканската раса показва по-висок риск от извънбелодробни усложнения
• етиология: причините за заболяването не са напълно известни, като се предполага автоимунна или инфекциозна генеза (участие на определени вируси, бактерии, паразити) и по-висока честота на разпространение сред фамилии, в които има заболяването, което насочва и към наследствен характер на болестта
• рискови фактори: изложени на малко по-висок риск от развитие на болестта са представителите на женския пол, особено във възрастта между 20 и 60, като пикът на заболяването е в диапазона между 20 и 40 години
• патогенетични особености: саркоидните грануломи са неказеифицирани и съдържат макрофаги, епителоидни и гигантски клетки, Т- и В-лимфоцити и фибробласти. Саркоидният гранулом може да претърпи пълно обратно развитие или фиброзна трансформация
• поражения върху органите: освен в лимфните възли и белите дробове, саркоидозата може да засегне още кожата, очите, лимфните възли, черния дроб. По-рядко се засягат слезка, мозък, нерви, сърце, слъзни и слюнчени жлези, синуси, кости и стави, бъбреци. Често ефектите на саркоидозата върху самия орган са минимални и той продължава да функционира нормално и не дава симптоматика, но с течение на времето пораженията могат да станат значителни

Симптоми

Много от пациентите със саркоидоза на лимфните възли нямат клинично проявени симптоми, което в някои случаи може да стане причина за късно откриване на болестта и развитие на полиорганни увреждания.

В случаите на наличие на симптомите при саркоидоза на лимфните възли се наблюдава лимфаденомегалия (увеличение на размерите на засегнатите лимфни възли) и редица неспецифични прояви:

• общи, неспецифични симптоми: към общите симптоми на заболяването се отнасят фебрилитет (повишена телесна температура), умора, загуба на тегло, нощно изпотяване. Другите симптоми зависят от локализацията на процеса и засегнатите органи
• увеличение на лимфните възли: лимфаденопатията е чест симптом при саркоидоза. Засягането на лимфните възли от процеса води до увеличаването им, но те рядко дават друга симптоматика, освен в случаите, когато притискат съседни органи или кръвоносни съдове и причиняват функционални нарушения
• засягане на интраторакалните лимфни възли: най-често се засягат лимфните възли в гръдния кош. Увеличението на интраторакалните лимфни възли се открива в 75 до 90 процента от пациентите и включва хилусните лимфни възли и паратрахеалните. По-слабо се засягат предните и задни медиастинални лимфни възли
• периферна лимфаденопатия: периферната лимфаденопатия се среща в 10 до 20 процента от пациентите. Засягат се най-често цервикалните, аксиларни и ингвинални лимфни възли. Процесът може да атакува също ретроперитонеалните и мезентериални лимфни възли
• особености на засегнатите лимфните възли: увеличените лимфни възли са с твърда, гумена консистенция при палпация. Те са неболезнени и не са срастнали помежду си. За разлика от туберкулозата, лимфните възли тук не се разязвяват. Те са характерна проява както на острата, така и на хроничната форма на заболяването

Диагноза

Диагнозата при саркоидоза на лимфните възли се поставя въз основа на резултатите, получени в хода на редица изследвания, по-важните от които са:

• анамнеза и физикални находки: оценка на рискови фактори и субективни оплаквания в комбинация с обстоен клиничен преглед, като при физикалния преглед се установява уголемяване на лимфните възли (визуално или чрез палпация)
• лабораторни изследвания: назначават се подробни кръвни изследвания с проследяване на маркерите на възпалението, редица имунологични показатели, допълнително могат да се назначат изследвания за уточняване на налични полуорганни увреждания (чернодробни ензими, урея, креатинин и други)
• образна диагностика: увеличените лимфните възли, разположени в дълбочина и в телесните кухини, се визуализират с образни диагностични методи, като рентгенография на гръден кош, компютърна томография или PET сканиране (позитронно емисионен томограф)
• биопсия: за потвърждаване на диагнозата е необходима биопсия на лимфен възел

Лечение

Липсва разработено специфично, етиологично лечение на заболяването, като е важно да бъде уточнено, че не всеки пациент се нуждае от лечение. Леките форми, както и тези, при които липсва симптоми, не изискват специфична терапия, но пациентите подлежат на наблюдение. При част от заболелите процесът се самоограничава и настъпва спонтанно самоизлекуване.

Необходимостта от лечение зависи от разпространението на процеса, от неговата локализация и клинична картина, като целите на лечението включват облекчаване на симптомите, подобряване на органната функция на засегнатите органи, контрол на възпалението и намаляване на размера на грануломите, предотвратяване на белодробна фиброза, ако са засегнати белите дробове.

Опции на избор са:

• кортикостероиди: лечението с кортикостероиди обикновено е опция на първи избор във връзка с техните мощни антиинфламаторни (противовъзпалителни) свойства
• имуносупресивни средства: при липса на ефект или недостатъчен отговор към кортикостероидното лечение може да се назначи терапия с азатиоприн, метотрексат или други имуносупресивни агенти
• оперативна намеса: в някои случаи може да се обмисли оперативна намеса с отстраняване на засегнатите структури

Прогнозата при саркоидоза на лимфните възли при много от пациентите е напълно благоприятна, но при част от тях е възможно засягане на редица органи и структури с развитие на усложнения, липса от отговор към приложената терапия и влошаване на общото състояние.

Изображения: freepik.com