Фиброми около нокът

Фиброми около нокът се наричат още тумори на Koenen и представляват фиброкератоми, съставени от фиброзна съединителна тъкан.

Фибромите около нокът е вродено или придобито състояние, като последното се наблюдава при туберозната склероза.

Туберозанта склероза е рядко автозомно-доминантно състояние (мутация в TSC1 и TSC2 ген), при което има ненормална клетъчна диференциация и пролиферация и причинява растеж на много доброкачествени тумори в тялото. Ефекта на доброкачествените мозъчните тумори, ангиоглиомите в бялото мозъчно вещество и кортекса на главния мозък, микрогирия, минерализация на базалните ганглии и на други части на мозъка се демонстрира с епилептични припадъци, гърчове; при децата с аутизъм, умствена недостатъчност, забавен растеж, забавено речево развитие, епизоди на писъци, плач, агресия, хиперактивност. При тубеозната склероза се наблюдават ангиофиброми на лицето (по назолабиалните гънки и бузите под формата на пеперуда), петна с отсъствие на меланин (единствения видим признак на заболяването при раждането), натрупване на колаген на долната част на гърба и тила, жълто-кафяво оцветяване и кожа наподобяваща кожата на портокал на същите места, кожни полипи, мастни аденоми, фациална нодуларна лезия, невуси, мастни аденоми; хиперплазия на тубуларните клетки на нефроните, разширение на каналчетата, кисти на бъбреците, ангомиолипоми; дефекти на зъбения емайл, хиперплазия на мускулната и съединителната тъкан, хамартоми на ретина и зрителен нерв, фанкоми, остеопороза на черепа, кистообрзни участъци на фалангите, кистоподобни лезии на костите и други.