Разширени тубули на бъбрека
Разширени тубули на бъбрека представлява състояние, при което се наблюдава анормално широки (дилатирани) бъбречни тубули. Бъбречните тубули представляват каналчестата система на нефрона.
Причини за разширени бъбречни тубули могат да бъдат вроден нефротичен синдром, хепато-ренален синдром, туберозна склероза, синдром на медуларна бъбречна поликистоза, синдром на Кароли (Caroli syndrome), синдром на Брадет-Бийдъл (Bardet-Biedl syndrome) и други.
Туберозната склероза е рядко генетично заболяване, причинено от мутации на гени и унаследено, като автозомно-доминантно. Заболяването се характеризира с нарастване на много доброкачествени тумори в много части на тялото, като мозъка, кожата, белите дробове, бъбреците и сърцето. Признаците на заболяването включват симптоми на кожата - бели петна на кожата в кърмаческа възраст, лицева ангиофиброма, удебелени жълтеникаво-кафяви повдигнати петна по кожата, портокалова кожа на долната част на гърба и тила, доброкачествени фиброзни възли под и около ноктите; симптоми на нервната система могат да са доброкачествени тумори на мозъка в допълнение с умствено изоставяне, умствено увреждане, когнитивни увреждания и забавяне на развитието, ангиоглиомни лезии на мозъчната кора и бялото мозъчно вещество, вътречерепна минерализация, минерализации на базалните ганглии. Други симптоми са хамартоми на зрителния нерв и ретината, ангиломиолипома на бъбреците, бъбречни кисти, нарушения на зъбния емайл, остеопороза на черепа, места с кисти в костите на пръстите, кистоподоби лезии в костите и други.
Коментари към Разширени тубули на бъбрека