Повишени нива на фумарова киселина в урината

Повишени нива на фумарова киселина в урината представлява състояние, при което се установява завишаване нивата на фумарова киселина над нормалните физиологични стойности.

Фумаровата киселина (мравчена киселина) представлява бяло, органично, кристално съединение с плодов вкус, което представлява една от двете изомерни ненаситени дикарбоксилни киселини. Солите и естерите са известни като фумарати. Фумаратите са междинни съединения в цикъла на лимонената киселина и краен такъв в цикъла на уреята. Човешката кожа естествено произвежда тази киселина при излагане на слънчева светлина. Използва се като хранителна добавка за регулатор на киселинността (Е297), в напитки и набухватели, заместител на винената киселина. Завишените количества на киселината се означава, като фумарова ацидурия. Такова състояние може да настъпи при заболявания на отделителната система, метаболитни нарушения и др.

Фумарова ацидурия (Fumaric aciduria) е рядко метаболитно нарушение, при което има липса на ензима фумараза, поради генетично увреждане. В резултат на това се намалява способността на организма да преобразува фумарата в малат и така той се натрупва в урината. Това е съпроводено още с натрупване на фумарова киселина в кръвта, намален мускулен тонус, припадъци, проблеми с дишането, повишени нива на млечна киселина в кръвта, повишени нива на амоняк в кръвта, мозъчни малформации, необичайни черти на лицето и др.