Ливедо ретикуларис

› Въведение

› Какво представлява

› Епидемиология

› Видове ливедо ретикуларис

› Причини

› Клинични характеристики

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Ливедо ретикуларис е често срещана кожна находка, характеризиращ се с преходен или персистиращ, петнист, червеникаво-син до лилав, мрежест цианотичен модел. Състоянието се появява вследствие на нарушен кръвоток в кожните съдове, което намалява доставянето на кислород до кожата, което води до поява на петна. Възможни са много причини, включително излагане на студ и хронични медицински състояния.

Какво представлява?

Ливедо ретикуларис се отнася до различни състояния, при които има промяна в цвета на кожата под формата на петна. Описва се като ретикуларно (мрежообразно, дантелено), тъй като цианотично оцветяване обгражда бледата централна кожа.

Промяната в цвета се причинява от намаляване на кръвния поток (исхемия) през артериолите, които снабдяват кожните капиляри, което води до деоксигенирана кръв, проявяваща се като синьо обезцветяване (цианоза).

Състоянието се среща по-често при жените, отколкото при мъжете, и обикновено през третото десетилетие от живота. Често е идиопатично и доброкачествено, но е възможно да бъде вторичен ефект от състояние, което увеличава риска от образуване на кръвни съсиреци (тромбоза), включително широк спектър от патологични и непатологични състояния, например хиперлипидемия, микроваскуларни хематологични или анемични състояния, хранителни дефицити, хипер- и автоимунни заболявания и лекарства/токсини. Може да се влоши от излагане на студ и се среща най-често в долните крайници.

Ливедо ретикуларис се диагностицира въз основа на клиничната му проява и анамнезата. Възможно е да се назначат изследвания, когато се подозира наличието на подлежаща причина, като кожна биопсия или кръвни изследвания за антитела, свързани с антифосфолипиден синдром или системен лупус еритематозус.

Диференциалната му диагноза е широко разделена на възможни кръвни заболявания, автоимунни (ревматологични), сърдечносъдови заболявания, рак и ендокринни нарушения. Обикновено (в 80% от случаите) може да се диагностицира чрез биопсия.

Освен идентифицирането и лечението на всички подлежащи състояния при вторично ливедо, идиопатичното ливедо ретикуларис може да се подобри чрез затопляне на засегнатата област.

Името на състоянието произлиза от латинските livere - „синкав“ и reticular - „мрежоподобен модел“.

Терминологията на ливедо ретикуларис може да включва:

• Cutis marmorata: физиологично, вариабилно ливедо
• Cutis marmorata telangiectatica congenita: вродена форма на персистиращо ливедо
• Първично ливедо ретикуларис: доброкачествена форма на ливедо с неизвестна причина
• Вторично ливедо ретикуларис: асоциация на ливедо с подлежащо системно заболяване
• Livedo racemosa: генерализирана и персистираща форма на ливедо

Първичното ливедо ретикуларис обикновено е самоограничаващо се и отшумява без необходимост от лечение. Вторичното ливедо ретикуларис е резултат от подлежащо заболяване. Въпреки че вторичното ливедо ретикуларис често е персистиращо, лечението на подлежащото заболяване обикновено подобрява външния вид на кожата.

Епидемиология

Ливедо ретикуларис е по-често срещано при жените, отколкото при мъжете, особено при тези на възраст от 20 до 50 години.

От двете основни форми на ливедо ретикуларис (първична и вторична), първичното ливедо ретикуларис е най-често срещаният тип в общата популация, особено сред кърмачета, малки деца и по-млади жени. Cutis marmorata е физиологична форма на ливедо ретикуларис, която се среща при до 50% от здравите кърмачета, а също и при някои възрастни.

Вторичното ливедо ретикуларис, понякога наричано ливедо рацемоза, винаги се дължи на подлежащо патологично състояние. Често срещано е при пациенти с антифосфолипиден синдром (АФС). Ливедо ретикуларис се наблюдава при 70% от пациентите със системен лупус еритематозус, които също имат АФС. Освен това, ливедо ретикуларис е и чест признак при синдрома на Снедън (Sneddon), прогресивна артериопатия.

Кои са основните видове ливедо ретикуларис?

Трите основни вида ливедо ретикуларис са:

• Физиологично: Това временно, безвредно състояние - наричано още cutis marmorata - се дължи на излагане на студ. То изчезва, когато кожата се затопли. Обикновено засяга бебета, деца и млади жени със светла кожа.
• Първично ливедо ретикуларис: Този тип се появява, когато кръвоносните съдове точно под повърхността на кожата внезапно се свиват по неизвестни причини. То е временно и не е свързано с температурните промени. Първичното ливедо ретикуларис се диагностицира, когато са изключени подлежащи заболявания.
• Вторично ливедо ретикуларис: Този вид се появява като усложнение на подлежащи заболявания. Те включват съдови заболявания, неврологични разстройства, някои видове рак и инфекции. Вторичното ливедо ретикуларис е персистиращо, което означава, че не изчезва, докато основното заболяване не бъде диагностицирано и лекувано.

Други видове са:

• Конгенитално (вродено) ливедо ретикуларис: Това състояние (наричано още cutis marmorata telangiectatica congenita) се появява при раждането и обикновено се образува на ръка или крак. Вроденият ливедо ретикуларис може да бъде свързан с аномалии в други области на тялото, включително нервна система, очи, сърдечносъдова система, лице и череп.
• Идиопатично ливедо ретикуларис: Този тип се появява, когато медицинските специалисти са изключили подлежащо заболяване и са установили, че няма известна причина (идиопатично). Идиопатичното ливедо ретикуларис е персистиращо, което означава, че може да присъства дълго време.
• Livedo racemosa (ливедо рацемоза): Това е вторичен тип ливедо ретикуларис. Среща се при около 25% от пациентите с първичен антифосфолипиден синдром (АФС) и до 70% от тези със свързан с лупус АФС.

Причини

Ливедо ретикуларис е резултат от нарушение на кръвния поток към кожата, причинявайки нисък кръвен поток и намалено налягане на кислорода в кожата. Кожната васкулатура се състои от серия от конуси с размер 1-3 см. Върхът на всеки конус е разположен дълбоко в дермата на мястото на възходяща артериола. В края на всеки конус плътността на артериалното легло е намалена и повърхностният венозен плексус е по-изпъкнал. Всеки патологичен или физиологичен процес, който нарушава кръвообращението към кожата, води до по-високи количества деоксигениран хемоглобин, което води до ливидно обезцветяване.

Физиологичният артериоларен вазоспазъм в отговор на студ води до обратимо обезцветяване на кожата, както при cutis marmorata. Продължителният вазоспазъм, тромбоза или хипервискозитет могат да причинят патологични кожни промени, наречени livedo racemosa.

Физиологично ливедо ретикуларис

Артериоларният вазоспазъм в отговор на ниски температури е потенциална физиологична причина за ливедо ретикуларис. Cutis marmorata е вид физиологично ливедо ретикуларис, което се среща при кърмачета, малки деца и млади жени. При новородени възниква от недоразвита неврологична и съдова система. Въпреки че cutis marmorata обикновено се причинява от излагане на ниски температури, персистиращите случаи могат да се дължат на вторично вродено заболяване, включително синдром на Корнелия де Ланге, синдром на Даун, тризомия 18.

При кърмачета персистиращата кутис мармората може да е симптом на развиващ се сепсис.

Първично ливедо ретикуларис

Първичното ливедо ретикуларис не е свързано с околната температура или температурните промени. За разлика от физиологичното ливедо ретикуларис, то не е свързано с никакви системни фактори и не се подобрява с повторно затопляне на кожата. Състоянието обикновено е доброкачествено и преходно и се среща предимно при млади и жени на средна възраст.

Вторично ливедо ретикуларис

Вторичното ливедо ретикуларис е свързано със състояния, които засягат съдовата стена или причиняват вътресъдова обструкция. Състоянието може да се развие поради продължителен артериоларен вазоспазъм или тромбоза, причинена от други патологични състояния. 

Антифосфолипидният синдром е най-често срещаното хиперкоагулационно състояние, свързано с вторично ливедо ретикуларис. Други потенциални причини за вторично ливедо ретикуларис включват калцифилаксия, холестеролни емболи, отлагане на кристали, псевдохипопаратиреоидизъм и хиперкоагулационни състояния.

Лекарствено индуцираното ливедо ретикуларис най-често се свързва с амантадин, антивирусно средство, използвано за лечение на болестта на Паркинсон и синдроми, свързани с двигателни нарушения. Амантадин може да предизвика артериоларен вазоспазъм чрез изчерпване на катехоламините.

Състояния, свързани с ливедо ретикуларис

Какви са клиничните характеристики на ливедо ретикуларис?

Ливедо ретикуларис се характеризира с:

• ретикуларен (мрежообразен) или дантелен цианотичен модел
• червеникаво-син до лилав (ливиден) цвят на петна (бледи централни области)
• преходен или персистиращ
• засягащ предимно краката
• потенциално по-изразен при студена околна среда
• може или не да се подобри със затопляне

Излагането на студ може да доведе до изтръпване и мравучкане на засегнатата кожа. При физиологично ливедо признаците се подобряват със затопляне на кожата и пациентът се чувства добре. При патологично ливедо обривът е упорит, необратим при затопляне и пациентът може да има и други симптоми.

При cutis marmorata петнистостта е дифузна, лека и обикновено безсимптомна. Cutis marmorata teleangiectatica congenita е по-изразено състояние от cutis marmorata. Първичното ливедо ретикуларис при възрастни е интермитентно и промените в цвета на кожата са по-малко повлияни от околната температура.

Livedo racemosa често засяга торса и седалището, както и краката. Мрежестоподобният виолетов модел е съставен от неправилни макули с пръстеновиден модел. Терминът "ливедо рацемоза" понякога се използва, когато ливедото е по-генерализирано. Въпреки че този модел се разпознава при синдрома на Снедън, той може да се открие и при други причини за патологично ливедо, като APS и ANCA-асоциирани васкулити.

Проявата на ливедо ретикуларис варира в зависимост от вида и подлежащата причина. Видовете ливедо ретикуларис могат да бъдат разграничени по реакцията на пациента към промените в околната температура и наличието на подлежащата причина.

Cutis marmorata

При пациенти с cutis marmorata петната се появяват след излагане на ниски температури и отшумяват след затопляне на засегнатата област. Най-често са засегнати периферните области, особено краката.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 4.0

Cutis marmorata telangiectatica congenita

Cutis marmorata teleangiectatica congenita (известно също като вродено ливедо ретикуларис) е рядко вродено съдово заболяване, което обикновено се проявява при раждането с продължаваща cutis marmorata, съдова телеангиектазия и (понякога) кожни язви. Често засегнати са долните крайници.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 4.0

Въпреки че cutis marmorata teleangiectatica congenita обикновено се подобрява през първата година от развитието, тя е свързана с други аномалии, включително :

• Глаукома
• Неврологични аномалии (като макроцефалия-cutis marmorata телеангиектазия)
• Вродени (свързани с дефекти на съединителната тъкан, забавяне в развитието, неонатална хипотония и свръхрастеж)
• Други съдови аномалии (като ангиокератоми, цепка на небцето, хемангиоми и петна тип "портвайн")
• Скелетни аномалии (като цепка на небцето, синдактилия и тендинит)

Първично ливедо ретикуларис

Основният признак на първично ливедо ретикуларис е червеникаво-син до лилав, мрежест цианотичен модел на петна. Тези кожни промени обикновено са временни и отшумяват независимо от околната температура.

Идиопатично ливедо ретикуларис

Пациентите с идиопатично ливедо ретикуларис проявяват кожни прояви, наблюдавани при първично ливедо ретикуларис. Въпреки това, за разлика от първичното ливедо ретикуларис, идиопатичната форма е диагноза, когато няма известна подлежаща причина. Идиопатичното ливедо ретикуларис се наблюдава най-често при жени на възраст от 20 до 60 години.

Индуцирано от лекарство ливедо ретикуларис

Амантадин е добре позната причина за ретикуларис, свързан с лекарства. Ливедо ретикуларис, индуцирано от амантадин, може да причини червеникаво-синкави лезии с дантелен, мрежест вид. Лезиите могат да се появят навсякъде по тялото, но са често по торса и краката. Освен външния си вид, индуцирано от амантадин ливедо ретикуларис обикновено е асимптоматично, но може да прогресира до улцерация. Кожната проява отшумява след спиране на приема на амантадин.

Други медикаменти, свързани с този вид на ливедо ретикуларис включват катехоламини, дапсон, гефитиниб, имантиниб, интерферон, миноциклин, нестероидни противовъзпалителни лекарства.

Вторично ретикуларно ливедо

Подобно на други видове ретикуларно ливедо, вторичното ретикуларно ливедо причинява червеникаво-син цвят на кожата.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 4.0

Кожната проява на този вид ливедо ретикуларис е широко разпространена, обхващаща крайниците, торса, лицето и седалището. Формата на променения цвят на кожата също може да се различава, манифестирайки се като неправилен модел от счупени кръгли сегменти в сравнение с финия, правилен модел на други видове ливедо ретикуларис. Вторичното ретикуларно ливедо може да бъде болезнено.

Диагноза

Ливедо ретикуларис/рацемоза се диагностицира по клиничната си проява. Назначават се изследвания, за да се търси подлежащата причина въз основа на внимателна анамнеза и преглед, тъй като обширните скринингови изследвания е малко вероятно да бъдат полезни.

Ако е необходимо, могат да се вземат поне две биопсии от червени/сини и бели области на ливедо. Червената област може да показва само недиагностична телеангиектазия. Централната бяла, исхемична област може да разкрие запушен съд. Дори голяма кожна биопсия на центъра на пръстена на ливедо рацемоза може да се отчете като нормална. Многобройните биопсии могат да увеличат диагностичната полза. Целта на биопсията е да се получат проби от средния съд, намиращ се в дълбоката ретикуларна дерма и подкожната мазнина.

Ранните признаци на васкулопатия при ливедо рацемоза са лимфоцити и хистиоцити, прикрепени към ендотелни клетки. Клетките се свързват с фибрин, за да запушат лумена на капилярите.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на ливедо ретикуларис може да включва:

• Еритема ab igne
• Ретикуларна еритематозна муциноза
• Инфекциозен еритем
• Пойкилодермия
• Микозис фунгоидес
• Дерматомиозит
• Реакция на присадката срещу гостоприемника

Лечение

Няма специфично лечение за ливедо ретикуларис, освен избягване на студено.

При някои пациенти симптомите могат да се подобрят спонтанно с възрастта. Затоплянето на засегнатата област при идиопатични случаи или лечението на подлежащата причина за вторично ливедо може да премахне промяната на цвета на кожата. Лечението трябва да бъде насочено към лечение на подлежащото заболяване, причиняващо ливедо ретикуларис, ако е известно. Лечение с ниски дози аспирин, пентоксифилин и други антикоагуланти може да се препоръча при пациенти с потвърдена оклузивна васкулопатия.

Спирането на тютюнопушенето е от съществено значение за намаляване на риска от свързани артериални събития като инсулт.

Лечение на първично ливедо ретикуларис

Медицинско лечение обикновено не е показано за първично ливедо ретикуларис и симптомите често отшумяват с възрастта. Въпреки това, в някои случаи могат да се предписват вазодилататори като нифедипин и пентоксифилин за подобряване на външния вид на кожата. Други възможни лекарства при това състояние са антитромбоцитни лекарства като ниски дози аспирин и клопидогрел.
Нефармакологичното лечение на първично ливедо ретикуларис включва:

• избягване на тютюнопушене
• избягване на стрес
• поддържане на топлина, особено на краката

Лечение на вторично ливедо ретикуларис

Лечението на пациенти с вторично ливедо ретикуларис трябва да бъде насочено към подлежащото състояние. Например, пациенти със системен васкулит могат да се повлияят добре от кортикостероиди и имуносупресори.

Лечението на подлежащи състояния, свързани с автоимунни заболявания като APS, може да включва антикоагулантна терапия (нискомолекулен хепарин, перорални антикоагуланти или варфарин) и хидроксихлорохин.

Пациенти с потвърдена оклузивна васкулопатия могат да се повлияят добре от антикоагуланти, включително терапия с ниски дози аспирин, пентоксифилин и варфарин.

Терапиите, които могат да бъдат ефективни при лечение на резистентно ливедо ретикуларис, включват хипербарна кислородна терапия (подобрява тъканната оксигенация), псорален и ултравиолетова А светлинна терапия.

При пациенти с лекарствено индуцирано ливедо ретикуларис трябва да се оценят рисковете и ползите от промяна или спиране на лекарството.

Прогноза

Първичното ливедо ретикуларис обикновено е временно и доброкачествено състояние. Кърмачетата и децата с cutis marmorata често се подобряват спонтанно с възрастта. Прогнозата при пациенти с вторично ливедо ретикуларис обаче зависи от тежестта на подлежащото заболяване. Лечението на това заболяване обикновено подобрява ливедо ретикуларис.

Тромбоемболичното заболяване, дължащо се на свързани състояния като антифосфолипиден синдром, обаче може да доведе до сериозни артериални събития.

С течение на времето, при първично ливедо ретикуларис и ливедо рацемоза, съдовете се разширяват трайно и ливедо ретикуларис става постоянно, независимо от околната температура.

Заглавно изображение: Wikimedia Commons