Екстазия на дура матер

Екстазия на дура матер, представлява разширяване на най-външната обвивка на гръбначния и главния мозък, това най-често се случва в лумбосакралния регион, мястото, на което налягането на цереброспиналната течност е най-голямо, но може да засегне и всеки сегмент на гръбначния мозък.

Причини за екстензия на дура матер могат да са синдром на Марфан (Marfan), синдром на Елерс-Данолс (Ehlers-dalnos), неврофиброматоза, анкилозиращ спондилит и др.

Синдрома на Марфан (Marfan) е причинен от мутация в гени FBN1. FBN1 мутация са свързани с висока поредица от физически характеристики. Най-честите симптоми на синдрома на Марфан е миопия, изместване на лещата(дислокация на лещата), повишен риск от отлепване на ретината, глаукома и преждевременна катаракта. Други чести симптоми са свързани със съединителната тъкан на скелета. Лицата с този синдром имат високо и слабо тяло, хлабави стави, дълги ръце с дълги пръсти. Свръхрастежа на ребрата може да доведе до огъване на гръдната кост навън (pectus carinatum)или навътре (pectus excavatum). Сколииозата е друг срещан скелетен синдром, който прогресира с възрастта. Сърдечно-съдовите малформации са най-застрашаващи живота симптом на синдром на Марфан. Те включват разширена аорта, пролапс на митралната клапа, пролапс на трикуспидалната клапа, както и висок риск от аортни дисекции.