Кистичен нефром

Кистичният нефрома е доброкачествена кистозна лезия на бъбреците с неизвестна етиология. Теориите за неговата патогенеза включват диспластична, хамартоматозна, неопластична и дисонтогенетична трансформация. Първият кистичен нефром е описан от Едмундс през 1892 година, но е означен с името "кистозен аденом на бъбреците". Оттогава в литературата се появява друг често използван термин "мултилокуларна бъбречна киста" и между 25 и 30 други синоними. Кистозните нефроми се считат за един край на спектър от свързани кистични лезии.

Кистичните нефроми обикновено се появяват преди 2-годишна възраст и след 40-годишна възраст. Те не се срещат често при юноши и млади възрастни. При децата се срещат по-често при момчета. При възрастните се наблюдава през 4-то 6-то десетилетие, като съотношението между мъжете и жените е 1:7. Двустранните случаи са изключително редки. Най-често срещаните симптоми са болка в областта на слабините или коремна болка, инфекция и/или хематурия.

Според класификацията на Световната здравна организация на бъбречните неоплазми (2016) кистичен нефром се групира със смесени епителни и стромални тумори. В тази класификация педиатричните случаи са наречени "педиатричен кистичен нефром" и случаите при възрастни: "възрастен кистозен нефром". Възрастните кистозни нефроми са локализирани, добре очертани, мултилокуларна тумори с не комуникиращи кисти, облицовани с колонен или плосък епител. Септата между кистите се състои от фиброзна строма, често с области на клетъчна кондензация, напомняща за яйчникова строма.

Педиатричният кистичен нефром е отделна единица. Той се състои изцяло от кисти, разделени със септа. Кистите са обшити от сплескани, кубичен епител, или епитела отсъства. Септата съдържа фиброзна тъкан с фокални клетъчни кондензации и добре диференцирани тубули. Наличието на незрели нефробластични елементи изключва диагностиката на детски кистичен нефром и показва кистичен частично диференциран нефробластом.

Кистичният нефром показва големи патологични признаци. Една добре очертана маса с дебела влакнеста капсула съдържа множество пълни с течност, несъвместими с кислород пространства, разделени от съединителна тъкан. Обикновено масата е самотна, едностранна и възниква от долния полюс на бъбрека, въпреки че понякога може почти напълно да замести бъбрека. Кистите са добре очертани от дебела външна псевдокапсула, която компресира съседния нормален бъбречен паренхим. Лезията обикновено е с диаметър от 5 до 10 сантиметра и може да се простира отвъд нормалната обновителна конфигурация в бъбречния таз и перинефричните пространства. При разрез се установява, че кистите са облицовани със сплескани, кубоидни клетки (Фигура 1) и съдържат сламено жълта белтъчна, колоидно подобна течност. Разделителите септи съответстват на контурите на кистата и не образуват нодуларни маси. Калцификацията е рядка. Некрозата и кръвоизливът са необичайни, но обикновено се наблюдават във връзка с херния на тумора в бъбречния таз или уретера, което уврежда тънкия слой на преходния епител.

Микроскопски, всички лезии са съставени изцяло от множество кисти с различни размери. По-голямата част от облицовъчните клетки във всички случаи са плоски, с лек ядрен хроматин. Не се идентифицират никакви митози. Стромата се състои от вретеновидни клетки в колагенов фон. Плътно пакетираните ядра придават "син" външен вид на клетъчните области, напомнящи на овариална строма. В някои случаи се наблюдават няколко възпалителни клетки, предимно лимфоцити със случайни плазмени клетки, еозинофили и неутрофили.

Кистичните нефроми имат имунооцветяване като оварилна строма. Те са положителни за естрогенен рецептор, прогестеронов рецептор и CD10.