Бъбречен онкоцитом

Бъбречният онкоцитом е най-честият доброкачествен твърд бъбречен тумор и представлява 3-7% от всички първични бъбречни неоплазми. Засяга главно по-възрастни пациенти, често в седмото десетилетие на живота. Онкоцитомите най-често се откриват случайно. Около една трета от пациентите имат признаци и/или симптоми, като най-честите са коремната болка, хематурия.

Точната основна причина за бъбречен онкоцитом не е известна. Въпреки това, изследователите подозират, че придобитите (не присъстващи при раждането) промени в митохондриалната ДНК могат да играят роля в развитието на някои от тези тумори.

Бъбречните онкоцитоми понякога се появяват при хора с определени генетични синдроми, като комплекс от туберкулозна склероза и синдром на Birt-Hogg-Dube. В тези случаи засегнатите хора често имат множество и двустранни онкоцитоми и могат също така да имат членове на семейството с тези тумори. Когато бъбречните онкоцитоми са част от генетичен синдром, те се причиняват от промени (мутации) в даден ген. Повечето бъбречни онкоцитоми не са наследени. Те обикновено се появяват спорадично при хора, които нямат фамилна анамнеза за тумори.

Очевидно е, че бъбречният онкоцитом възниква от вмъкнатите клетки на събирателните канали на бъбреците. Той представлява 5% до 15% от хирургично резектираните бъбречни неоплазми. Ултраструктурно, еозинофилните клетки имат многобройни митохондрии.

Макроскопският външен вид на бъбречния онкоцитом включва кафява или махагоново кафява повърхност, обикновено подобна на нормалния бъбречен паренхим. Въпреки че централен белег е доста характерен за онкоцитома (Фигура 1А), той не е специфичен и не присъства във всички тумори. Централен белег може да се открие и в хромофобния бъбречноклетъчен карцином, както и в други бавно развиващи се неоплазми, както и значителна хиалинизация и фиброза могат също да бъдат налични в светлоклетъчния бъбречноклетъчен карцином. С нарастващата идентификация на бъбречните маси случайно чрез техники за изобразяване, размерът на онкоцитомните тумори може да варира и от малки твърди възли без централен белег до големи маси, които иначе биха били свързани с висок стадий на бъбречноклетъчен карцином.

Класическият хистологичен вид на бъбречен онкоцитом включва гнезда и тубулни структури, облицовани с клетки с еозинофилна, гранулирана цитоплазма (Фигура 1В-D). Несигурността при диагностицирането може да възникне, когато има други модели, като например много компактен вложен архитект, водещ до почти изцяло солиден външен вид или когато малки папиларни структури изпъкват в кистичните пространства, предизвиквайки съмнение за еозинофилен вариант на папиларен бъбречноклетъчен карцином. Онкоцитомите обикновено съдържат едематозна миксоидна или хиалинизирана строма, често водеща до поне някои области с гнезда и тубулни структури, разпръснати в тази строма. Ясна цитоплазма може също да има фокално присъствие, обикновено в областта на централния белег.

Ядрата са характерно кръгли и правилни. Но също така е установено, че онкоцитомите могат да съдържат области на "дегенеративна" цитологична атипия, в резултат на които се получават плаки от туморни клетки с големи ядра, неправилни ядрени контури и замърсен хроматин. Митотичната активност обикновено е изключително рядка при онкоцитом и една от най-договорените характеристики е, че намирането на единична митотична фигура с внимателно изследване може все пак да е съвместимо с диагнозата. Все пак, повече от една лесно разпознаваема митотична фигура е доста тревожна или потенциално несъвместима с диагнозата бъбречен онкоцитом.

При разглеждане на диференциалната диагноза на бъбречен онкоцитом и други онкоцитни неоплазми, използването на имунохистохимия и специални петна могат да бъдат инструктивни. Онкоцитомите обикновено показват много минимално оцветяване за цитокератин 7, обикновено ограничено до разпръснати отделни клетки или малки гнезда от клетки. Други маркери, като бъбречно-специфичен кадхерин и S100A1, се използват от някои лаборатории, въпреки че те са по-малобройни. Използването на колоидно желязно оцветяване също често се използва в тази настройка като хистохимична техника. Различията в техниките на оцветяване между лабораториите обаче могат да предизвикат тълкуване, което води до променливо използване в практиките.

Диференциалната диагноза на бъбречния онкоцитом включва други неоплазми с еозинофилна или онкоцитна цитоплазма, главно хромофобен бъбречноклетъчен карцином, но също така и светлоклетъчен бъбречноклетъчен карцином и онкоцитен вариант на папиларен бъбречноклетъчен карцином.