Дисеминиран lupus erythematodes, неуточнен МКБ M32.9

Лупус еритематодес е автоимунно заболяване, при което се образуват автоантитела срещу съединителната тъкан на организма. То засяга по-често жени (в съотношение 4:1 спрямо мъжете) предимно в млада възраст.

Различават се две основни форми при дисеминиран lupus erythematodes, неуточнен - остра и хронична.

1. Острата форма засяга съединителната тъкан на кръвоносната система. Главните фактори, провокиращи заболяването, са ултравиолетови лъчи, бременност, психичен стрес и медикаменти (контрацептиви, хидралазин, резерпин, пеницилин, стрептомицин, тетрациклин, сулфонамиди и други). Кожните изменения засягат лицето, туловището и крайниците. Появяват се червени, симетрично разположени петна, които по лицето имат формата на пеперуда. По тях могат да се появят възелчета, мехурчета и люспи. Характерни са измененията по гърба, по китките и по пръстите, където петната са покрити с фини люспи и по тях се забелязват точковидни кръвоизливи и разширени капиляри. Процесът обхваща и окосмената част на главата, където предизвиква петнисто или дифузно, временно или постоянно оплешивяване.

Основните промени са от страна на вътрешните органи. В някои случаи те могат да предшестват кожните изменения. Появяват се ставни и мускулни болки. Много често се подуват лимфните възли в различни части на тялото. Сърдечно-съдовите увреждания са от различен вид - развитие на перикардит, миокардит, ендокардит, сърдечна недостатъчност и артериолосклероза, сърдечен инфаркт, артериална тромбоза, ангинит и други.

Нерядко се установява анемия, левкоцитопения, тромбозитопения. Установява се увеличение на черния дроб и далака. Бъбречната увреда се изявява с нарушаване и ограничаване на бъбречната функция, настъпване на бъбречна недостатъчност с покачване на артериалното налягане. По лигавиците на устата се установяват зачервяване и отоци с дребни ерозии.

Лечението на острата форма на дисеминиран lupus erythematodes, неуточнен се провежда с кортикостероидни препарати, като се започва с висока доза, която постепенно стъпаловидно се намалява до поддържаща доза. Кортикостероидният курс се съчетава често с имуносупресорни медикаменти.

Прогнозата на дисеминирания лупус еритематодес е сериозна. След лекарствената ремисия настъпват рецидиви на болестта. Прогресията на бъбречната недостатъчност или сърдечно-съдовите усложнения правят прогнозата неблагоприятна.

2. При хроничната форма се срещат няколко разновидности. Възникването на заболяването се провокира от студ, ултравиолетово лъчение, медикаменти, инфекция, механични въздействия, психо-емоционален стрес. Хроничната дисковидна вълчанка (лупус еритематодес) засяга кожата на лицето, като обривът има пеперудовидна форма. Освен по бузите обривът често обхваща устните, ушните миди, шията, челото и окосмената част на главата. Появяват се рязко ограничени, червеникави и уплътнени плаки. Върху тях се образуват малки шипоподобни разраствания на най-горния кожен слой. Плаките имат тенденция да нарастват в периферията и да заздравяват в средата с хлътване. По такъв начин измененията придобиват форма на дискове. Плаките са със склонност към сливане. След разнасяне на плаките кожата е пигментирана. Изостряне на заболяването настъпва през пролетта и лятото.

Друга разновидност е разпръснатата повърхностна вълчанка. Характеризира се с появата на овални червеникави петна по кожата на лицето, гърдите, гърба, задната повърхност на ръцете. Плаките са покрити със здраво прилепнали люспи, а под тях се откриват разраствания на повърхностния кожен слой. Подобни изменения се установяват по кожата на окосмената част на главата, като предизвикват трайно опадане на косата. Дълбокият лупус еритематодес се характеризира с поява на плаки и образуване на дълбоки болезнени възли. Възлите са подвижни червеникави, а след разнасянето им остават хлътвания.