Пълзяща перфорираща еластоза МКБ L87.2

Рядко кожно заболяване, при което анормални еластични влакна, съединителнотъканни елементи и клетъчни остатъци се отстраняват през епидермиса е известно като пълзяща перфорираща еластоза.

Първият документират случай е от немския лекар Fischer през 1927 година. До 1953 година пълзяща перфорираща еластоза е била представяна като част от болест на Kyrle. Същата година немският лекар Lutz обособява пълзяща перфорираща еластоза като заболяване със собствена нозологична единица.

Представлява патологично състояние на съединителната тъкан, което се диференцира в три клинични форми:

• Идиопатична - причината за състоянието е неизвестна, но се предполага генетична предиспозиция.
• Реактивна - асоциира се с различни състояния като синдром на Down, синдром на Marfan, остеогенезис имперфекта, склеродермия, синдром на Ehlers–Danlos.
• Лекарствено–индуцирана - среща се при около 1% от пациентите, лекувани с D-пенициламин.

Епидемиология

Засега няма точни епидемиологични статистики за развитието и разпространението на заболяването. Въпреки това състоянието се среща с по-висока честота сред мъжете. В повечето случаи се изявява през второто десетилетие от живота, макар че може да се наблюдава и през детството.

Етиология и патогенеза

Пълзящата перфорираща еластоза е форма на грануломатозно възпаление. В първата фаза на патогенетичното и развитие се разрушава нормалната съединителна тъкан. Кожата приема анормалните еластични влакна като чуждо тяло и реагира с възпалителен отговор. Причината за формирането на анормални еластични влакна може да е генетична мутация или външни фактори (пенициламин). Поради наличието на чужди елементи в мястото се струпват множество фагоцитиращи клетки. Те отнасят чуждите елементи не чрез съдовете, а директно през епидермиса. Възстановителният процес завършва с неоваскуларизация и фиброза.

Клинична картина

В началото заболяването симптоматично се изявява с появата на малки групирани папули. Всяка папула съдържа клетъчен дебрис и фиброзни елементи, които се изливат на повърхността на кожата и папулата изчезва. Обикновено липсват симптоми, но понякога се проявява сърбеж. След изчезването на папулите остават леки белези и зони с диспигментация. Цветът на лезиите е от телесен до червен.

Изображение: Madhero88, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

Всяка част от кожната повърхност може да бъде засегната от процеса. При повечето пациенти се засяга само една част от тялото. Само при пациентите със синдром на Down лезиите са многобройни. Най-често се локализират по:

• 70% се изяват по задната част на врата  
• 20% засега едното или двете рамена
• 11% по лицето
• 6% по краката
• 3% по тялото

Диагноза

В диагностичния процес важно значение има кожната биопсия. Електронната микроскопия показва наличието на анормални еластични влакна в дермата.

Лечение

Терапевтичният подход е насочен към симптоматичните прояви на пълзящата перфорираща еластоза. При сърбеж се използват продукти, съдържащи ментол и камфор. Облекчение се наблюдава при използване на изотретиноин. Спонтанно обратно развитие се развива след няколко години без остатъчни усложнения.

Заглавно изображение: Madhero88, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons