Пойкилодермия на Civatte МКБ L57.3

› Какво представлява

› Епидемиология

› Етиология

› Клинична картина

› Усложнения

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява?

Пойкилодермия на Civatte е често, доброкачествено заболяване на кожата, което засяга основно кожата от страничните области на шията. Налице е еритема, свързана с петниста пигментация на шията. Състоянието се среща предимно при жени.

Терминът "пойкилодермия" се отнася до промени в кожата, характеризиращи се с атрофия, промени в пигментацията (хипопигментация или хиперпигментация) и дилатация на фините кръвоносни съдове (телеангиектазии).

Пойкилодермията на Civatte може да се нарече фотоувредена кожа или да се асоциира със слънчево стареене. Състоянието на кожата е най-често при по-възрастни със светла кожа и е свързано с излагане на слънце и/или чувствителност към слънцето.

Achille Civatte е френски дерматолог, който пръв описва състоянието през 1923 г.

Епидемиология

Въпреки че пойкилодермия на Civatte може да се наблюдава във всички възрастови групи, най-често то се среща при хора на средна възраст и в напреднала възраст, особено сред тези със значителна експозиция на слънце. Характерно е за индивидите със светла кожа. Най-висока честота се наблюдава при жени след менопауза.

Честотата е неизвестна, тъй като много пациенти имат лека форма на заболяването и може да не потърсят лекарска помощ.

Етиология

Точната причина за състоянието е неизвестна. Дългосрочното излагане на слънце се счита за основен допринасящ фактор. Други фактори са:

• Светла кожа (кожа по Фицпатрик фототип I и II)
• Фотосенсибилизиращи компоненти на козметика и тоалетни принадлежности, особено парфюми
• Хормонални промени, свързани с менопаузата или ниски нива на естроген
• Генетично предразположение.

Пойкилодерматозни лезии могат да бъдат наблюдавани при някои генодерматози (синдром на Rothmund-Thomson, синдром на Bloom, dyskeratosis congenita), при заболявания на съединителната тъкан (дерматомиозит, лупус еритематозус), при парапсоризис, mycosis fungoides и радиационен дерматит.

Хроничното излагане на ултравиолетова светлина се явява основен етиологичен фактор, което подкрепя констатацията, че лезиите се срещат на експонираните на слънце части. В допълнение, слънчевата еластоза е честа хистопатологична находка.

Фотосензитизиращи химикали, съдържащи се в парфюми или грим, са били замесени в патогенезата на пойкилодермия на Civatte, включително аромати, използвани в ароматерапията.

Възможно е хормонални промени, свързани с менопаузата или ниска нива на естроген, да бъдат фактор. Повечето пациенти са жени на средна или в напреднала възраст.

Възможно е да има генетична предразположеност. Това се потвърждава от наличието на състоянието в следващи поколения при лица от двата пола, в съответствие с автозомно доминантно унаследяване с променлива пенетрантност. Генетичната предиспозиция може да бъде експресирана като повишена чувствителност на кожата на ултравиолетово лъчение.

Клинична картина

Пойкилодермията на Civatte се характеризира със сливащи се червеникаво-кафяви петна, които симетрично обхващат изложени на слънце области като страните на шията и страничната част на бузите. Лезиите се разполагат линеарно, следвайки естествените кожни гънки на шията.

Симптомите се появяват в симетричен модел от двете страни на шията. Обикновено зоната под брадичката, която е по-често засенчвана, не е засегната.

Изображения: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Лезиите обикновено са асимптоматични, като понякога пациентите съобщават за леко парене, сърбеж и хиперестезия. Характерни прояви са атрофията (изтъняване на кожата) и наличието на телеангиектазии (червени паякообразни капиляри по повърността на кожата).

Пойкилодермия на Civatte може да засегне и други области на тялото, често изложени на слънце, като зоната от шията до гърдите, както и ръцете (особено предмишниците).

Усложнения

Пойкилодермията на Civatte обикновено е безсимптомна, но някои пациенти могат да почувстват леко парене, сърбеж, епизодично зачервяване и повишена чувствителност на кожата в засегнатата област. Няма системно засягане или тежки усложнения, свързани с пойкилодермия на Civatte.

Диагноза

Диагнозата пойкилодермия на Civatte се поставя клинично.

Диагнозата се поставя след определяне на нивата на антинуклеарните и Anti-Ro (SS-A) тела, за да се изключи заболяване на съединителната тъкан. Хистологично епидермисът показва умерено изтъняване на stratum malpighii и дегенерация на базалните клетки. В горната част на дермата се наблюдава възпалителен инфилтрат, основно състоящ се от лимфоцити с няколко хистиоцити, в допълнение към пигментна инконтиненция. В късните стадии се наблюдава тънък плосък епидермис, оток в горната дерма и дилатирани кръвоносни съдове.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с berloque дерматит, синдром на Bloom, кожен Т-клетъчен лимфом, дерматомиозит, dyskeratosis congenita, остър лупус еритематозус, синдром на Rothmund-Thomson, меланоза на Riehl.

Лечение

Не съществува специфично медицинско лечение за пойкилодермия на Civatte. Обучение на пациента за избягване на излагане на слънце и правилната употреба на слънцезащитни продукти е най-важно. Необходимо е избягване на приложение на парфюми на или в близост до засегнатата област.

Няма лек за пойкилодермия на Civatte, но има няколко терапевтични възможности, които могат да помогнат за подобряване на външния вид на засегнатата кожа:

• Защита от слънце: Избягването на по-нататъшно увреждане от слънцето е от съществено значение за контрола на пойкилодермия на Civatte. Носенето на защитно облекло, използването на широкоспектърен слънцезащитен крем с висок фактор и избягването на продължително излагане на слънце може да помогне за предотвратяване на по-нататъшно увреждане.
• Локални лечения: Локални кремове, съдържащи производни на витамин А (като третиноин), витамин С и хидроквинон, могат да помогнат за подобряване на външния вид на засегнатата кожа чрез намаляване на пигментацията и подобряване на текстурата на кожата. Съдържащи хидроквинон препарати допринасят за намаляване на пигментацията. Прилагат се ексфолианти, включително дългосрочна употреба на алфа хидрокси-киселини и / или третиноин. Локален кортикостероид, прилаган два пъти дневно в продължение на 2-4 месеца.
• Химически пилинг: Химическият пилинг използва химически разтвор за отстраняване на горния слой на кожата, което може да помогне за намаляване на появата на пигментация и подобряване на текстурата на кожата.
• Лазерна терапия: Лазерната терапия може да помогне за намаляване на зачервяването и пигментацията в засегнатите области. Счита се, че лечение с импулсно-багрилен лазер (pulsed dye laser) и интензивната импулсна светлина (IPL) са най-добрият метод за намаляване на телеангиектазиите и пигментацията. Импулсно-багрилният лазер е насочен към кръвоносните съдове под кожата, без да уврежда самата кожа, и помага за намаляване на зачервяването. Терапията с интензивна импулсна светлина (IPL) също подобрява променения цвят на кожата. Лазерите с интензивна импулсна светлина работят на няколко различни дължини на вълната, за да се насочат както към кръвоносните съдове, така и към меланина. Те също така стимулират производството на колаген, което може да подобри дебелината на кожата. Фракционното неаблативно лазерно лечение е насочено както към епидермиса, така и към дермата, и води до ремоделиране на колаген и растеж на нов колаген - може да подобри съдовите, пигментираните и текстурните компоненти на пойкилодермията на Civatte. Важно е да се отбележи, че резултатите са постепенни, а не незабавни.
• Микродермабразио: Микродермабразиото използва малки ексфолиращи кристали за отстраняване на горния слой на кожата, което може да подобри външния вид на пойкилодермия на Civatte.

Важно е да се проведе консултация с дерматолог, който да определи най-подходящите възможности за лечение за конкретния случай. В момента лазерната терапия е основното лечение за пойкилодермия на Civatte.

Пойкилодермия на Civatte е хронично кожно заболяване, но дискомфортът е само козметичен при повечето пациенти.

Прогноза

Пойкилодермия на Civatte е хронично и прогресиращо кожно заболяване и, макар и доброкачествено, може да доведе до козметични дефекти и реагира слабо на наличните лечения, което може да бъде доста тревожно за някои пациенти. Пациентите с лека форма обикновено не търсят лекарска помощ.

Заглавно изображение: freepik.com