Други уточнени еритематозни състояния МКБ L53.8

Към рубриката други уточнени еритематозни състояния се разглеждат еrythema palmare et plantare, еrythema scarlatiniforme desquamativum recidivans и еrythema annulare of infancy.

Erythema palmare et plantare (синдром на Lane)

Erythema palmare et plantare, наричана още синдром на Lane, е вродено зачервяване на дланите и стъпалата поради дисплазия на кожните съдове. Заболяването се унаследява автозомно-доминантно и се дължи на вродена дисплазия на кожните съдове. Счита се за много лек вариант на палмо-плантарната кератодермия.

Етиология

Зачервяването на еrythema palmare et plantare се дължи на увеличена дилатация на повърхностните капиляри на ръката. Степента на зачервяване често е свързана със сериозността на подлежаща болест (ако има такава). В много случаи това може да бъде свързано с количеството циркулиращ естроген.

Erythema palmare et plantare може да бъде напълно нормален за индивид (първичен) или да е признак на подлежащо заболяване (вторично). Първичната форма се класифицира като:

• наследствена
• свързана с бременността (30% от бременните жени ще развият палмарен еритем)
• с неизвестна причина (идиопатична)

Причините за вторична форма включват:

• чернодробно заболяване - цироза, болест на Уилсън, хемохроматоза
• ендокринни/хранителни - 18% от хората с тиреотоксикоза и 4% от хората с диабет развиват палмарен еритем
• автоимунни заболявания - над 60% от хората с ревматоиден артрит развиват палмарен еритем
• лекарствено индуцирана палмарна еритема - лекарствата включват топирамат и салбутамол, ако черният дроб функционира нормално, или амиодарон, холестирамин и гемфиброзил, ако има чернодробно увреждане
• други - включително инфекции, атопичен дерматит, първичен или метастазирал рак на мозъка, тютюнопушене и хронично обструктивно белодробно заболяване

При децата най-честите причини за еrythema palmare et plantare са:

• наследственост
• отравяне
• болест на Кавазаки
• вроден сифилис
• болест на Уилсън
• хепатопулмонална хипертония

Клинични характеристики

Erythema palmare et plantare се характеризира с това, че е:

• симетрична (и на двете ръце)
• неболезнена
• несърбяща

Степента на зачервяване варира в зависимост от емоционалните състояния, издигането на ръката, температурата и натиска върху дланта.

Erythema palmare et plantare, включваща се към други уточнени еритематозни състояния, се наблюдава по-често при мъже. По дланите и стъпалата се констатира симетрично разположена еритема, която засяга и воларната част на пръстите. Зачервяването е трайно, персистира цял живот и не се влияе от външни фактори. Субективни оплаквания обикновено липсват.

Диагноза

При диагностицирането на еrythema palmare et plantare се прави:

• пълна история и физически преглед
• пълна кръвна картина
• чернодробна функция и кръвен уреарен азот/креатинин
• хепатит В и С вирусна серология
• феритин
• глюкоза на гладно
• тироиден стимулиращ хормон
• рентгенография на гръдния кош

В допълнение към тези тестове, клиницистът може да обмисли изследване на церулоплазмин, проалбумин, албумин, ревматоиден фактор, циклични цитрулини пептидни антитела (CCPA), ANA, SSA, SSB, ядрено-магнитен резонанс или биопсия на костен мозък.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с еритрокератодермии, палмо-плантарни кератодермии, pityriasis rubra pilaris.

Лечение

Няма лечение за първична еrythema palmare et plantare. Лечението на основната причина може да доведе или да не доведе до подобряване на зачервяването.

Erythema scarlatiniforme desquamativum recidivans

Erythema scarlatiniforme desquamativum recidivans също се включва в други уточнени еритематозни състояния.

Клинична картина

Състоянието започва с втрисане, покачване на температурата, общо неразположение и поява на еритема, която най-често е локализирана по флексорните повърхности на крайниците. В продължение на 1 до 3 дни тя може да се генерализира и да обхване цялата кожа. Един-два дни след това започва дребно- или едроламелозна десквамация, особено по крайниците. Заболяването рецидивира след няколко седмици, месеци и дори години. Измененията по лигавиците са незначителни и липсва характерният за скарлатината малинов език. Понякога може да се получи хематурия, с данни за огнищен нефрит, както и други висцерални нарушения.

Диагноза и лечение

Диагнозата се подкрепя от бактериологичното изследване. Диференциална диагноза се прави основно със скарлатина и някои вирусни екзантеми.

Лечението се провежда с антибиотици, както при скарлатина.

Erythema annulare of infancy

Erythema annulare of infancy е рядка, доброкачествена, несърбяща, фигуративна ерупция с неизвестна етиология, която се появява през първата година от живота. Бебетата са иначе добре, с нормален растеж и развитие.

Етиология

Причината за заболяването е неизвестна, но се подозира реакция на свръхчувствителност към неразпознати антигени. В някои случаи се смята, че тази еритема представлява имунореактивен процес в кожата на бебета на майки с автоимунно заболяване, особено системен лупус еритематозус. Съществува също така фамилна форма.

Клинични характеристики

Наблюдават се уртикариални папули или ануларни еритематозни плаки, които растат бавно с надигнати граници. Erythema annulare of infancy е безсимптомно състояние. Лезиите се локализират по лицето, трункуса и крайниците. Индивидуалните лезии преминават за няколко дни, но нови такива се появяват до пълната резолюция при около 1-годишна възраст, когато кожата придобива нормален външен вид.

Съществува и персистираща форма на състоянието с по-продължителни лезии, които не изчезват през първата година. Тази форма е известна като персистираща пръстеновидна еритема на ранната детска възраст и се счита за вариант на erythema annulare centrifugum.

Диагноза и лечение

Биопсичните проби показват периваскуларен и интерстициален лимфоцитен инфилтрат с многобройни еозинофили. Ерупциите обикновено изчезват спонтанно, обикновено в рамките на няколко седмици до 6-месечна или 1-годишна възраст. Възможно е да се наблюдават ремисии и рецидиви на всеки няколко седмици до няколко месеца.

Заглавно изображение: See page for author, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons