Начало Медицинска енциклопедия Заболявания Болести на кожата и подкожната тъкан Уртикария и еритем Други еритематозни състояния Други хронични фигурирани еритеми

Други хронични фигурирани еритеми МКБ L53.3

Други хронични фигурирани еритеми МКБ L53.3 - изображение

Към рубриката "Други хронични фигурирани еритеми" се разглежда

  • erythema gyratum repens
  • necrolytic migratory erythema

Erythema gyratum repens представлява фигурирана еритема, патогномонична за висцерален карцином.

Тази еритема е типичен паранеопластичен синдром. Тя предшества или съпътства различни висцерални неоплазии - карциноми (на млечните жлези, гениталиите, белите дробове, стомаха и др.), злокачествен миелом, мозъчни тумори и др. Повечето данни говорят, че се касае за алергичен васкулит, който се реализира от туморни антигени. Доказани са и автоантитела спрямо собствения тумор.

Кожните изменения обхващат целия трункус и проксималната част на крайниците. Те представляват еритемни петна, незначително надигнати и инфилтрирани или червеникави папули, които конфлуират в нумуларни или ануларни плаки. По ръба на плаките се вижда тясна хиперпигментирана ивица с леко залющване.

Плаките нарастват периферно, като в центъра им се образуват нови еритемо-папулозни лезии, които от своя страна също нарастват. Постепенно се оформят концентрични кръгове с гореописания характер, така че се получава картина, наподобяваща срязано напречно дърво, на което се виждат годишните кръгове.

Кожните прояви понякога се придружават от доста силен сърбеж, Може да има увеличение на лимфните възли.

Хистопатология на erythema gyratum repensХистопатологията на erythema gyratum repens, включваща се към други хронични фигурирани еритеми, показва наличие в горната дерма на незначителен неспецифичен периваскуларен инфилтрат.

 

 

 

 

Диференциална диагноза се прави с други ануларни еитеми и особено с erythema anulare centrifugum, erythema chronicum migrans, pityriasis rosea и др.

Наблюдавана е пълна регресия на кожните лезии след сполучливо хирургично лечение на тумора.

Necrolytic migratory erythema представлява червен обрив с мехури, който засяга особено кожата около устата и дисталната част на крайниците, но може да бъде наблюдаван и в долната абдоминална област, седалището, перинеума и слабините. Тази еритема е силно асоциирана с глюкагоном, глюкагон произвеждащ тумор на панкреаса, но се наблюдава и в редица други състояния, включително чернодробно заболяване и чревна малабсорбция.

Етиологията на състоянието е неизвестна, въпреки че са предложени различни механизми. Те включват хиперглюкагонемия, дефицит на цинк, дефицит на мастна киселина, хипоаминоацидемия и чернодробно заболяване.

William Becker пръв описва асоцииране между некролитичната миграционна еритема и глюкагоном през 1942 г. Оттогава тази еритема се съобщава при 70 % от лицата с глюкагоном. Necrolytic migratory erythema се разглежда като част от синдрома на глюкагоном, който е свързан с хиперглюкагонемия, захарен диабет и хипоаминоацидемия. Когато тази еритема се идентифицира в отсъствието на глюкагоном, може да се разглежда като синдром на псевдоглюкагоном. Той може да се наблюдава в редица системни заболявания, включително целиакия, улцерозен колит, болест на Крон, чернодробна цироза, хепатоцелуларен карцином, рак на белия дроб, дуоденален рак, тумори, които секретират инсулин или инсулиноподобен растежен фактор 2.

Necrolytic migratory erythema се проявява с характерен кожен обрив на червени петна с неправилни граници, интактни или разкъсани везикули и образуване на крусти. Тя често засяга долните крайници и периоралната област. Всички етапи на развитие на лезиите могат да се наблюдава синхронно. Първоначалната ерупция може да бъде влошена от натиск или травма на засегнатите области.

Диагнозата се поставя въз основа на анамнезата, физикалния преглед и изследвания. Кръвните тестове могат да включват кръвна картина, глюкозотолерантен тест, чернодробна функция, серумни нива на глюкагон, нива на аминокиселини, серумен инсулин, гастрин, вазоактивен чревен пептид.

Хистопатология на necrolytic migratory erythemaКожна биопсия също може да бъде извършена. Хистопатологичните характеристики на necrolytic migratory erythema, включваща се към други хронични фигурирани еритеми, са неспецифични и включват:

  • некроза на епидермиса
  • субкорнеални пустули
  • конфлуентна паракератоза, епидермална хиперплазия и папиларна дермална хиперплазия в псориазиформен модел
  • ангиоплазия на папиларната дерма
  • супуративен фоликулит

Вакуолизирани, бледи, подути епидермални клетки и некроза на повърхностния епидермиса са най-характерните констатации.

Глюкагономът обикновено се открива в опашката на панкреаса чрез компютърна томография.

Некролитичната миграционна еритема обикновено изчезва, след като туморът е хирургически отстранен. Въпреки това, ако туморът вече се е разпространил в други органи, като черен дроб, операцията не е толкова ефективна. До провеждане на операцията може да е от полза соматостатин - лекарство, което потиска глюкагона. Добавки с цинк могат да доведат до пълното изчезване на обрива при някои пациенти. Химиотерапия, включително стрептозозин, флуороурацил, дакарбазин и октреотид, може също да помогне на някои пациенти.

3.3, 10 гласа

КОМЕНТАРИ КЪМ ЗАБОЛЯВАНЕТО