Други хронични фигурирани еритеми МКБ L53.3

› Erythema gyratum repens

› Епидемиология

› Етиология

› Патофизиология

› Клинична картина

› Диференциална диагноза

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

› Necrolytic migratory erythema

› Епидемиология

› Етиология

› Патофизиология

› Клинична картина

› Диференциална диагноза

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

В рубриката "Други хронични фигурирани еритеми" се разглеждат:

• erythema gyratum repens
• necrolytic migratory erythema (некролитичен мигриращ еритем)

Erythema gyratum repens

Erythema gyratum repens представлява рядка фигурирана еритема, патогномонична за висцерален карцином. Тази еритема е типичен паранеопластичен синдром. Тя предшества или съпътства различни висцерални неоплазии - карциноми (на млечните жлези, гениталиите, белите дробове, стомаха и др.), злокачествен миелом, мозъчни тумори и др. Повечето данни говорят, че се касае за алергичен васкулит, който се реализира от туморни антигени. Доказани са и автоантитела спрямо собствения тумор.

Епидемиология

Erythema gyratum repens най-често се открива при мъже от бялата раса на 60 години. Съотношението мъже към жени е 2:1. Има свързано подлежащо злокачествено заболяване при 80% от пациентите с erythema gyratum repens. Почти половината от пациентите с erythema gyratum repens имат рак на белия дроб (33-47%) и по-рядко рак на хранопровода, гърдата и стомаха.

В редки случаи erythema gyratum repens също е описана във връзка с микобактериални инфекции, заболявания на съединителната тъкан и бременност.

Етиология

Erythema gyratum repens се свързва със злокачествено заболяване при до 80% от пациентите. Сред висцералните злокачествени заболявания белият дроб е най-честата локализация, следван от гърдата, пикочния мехур, матката и/или шийката на матката, стомашно-чревния тракт (стомаха) и простатата. Erythema gyratum repens също се свързва с рак на ануса. Повечето пациенти с erythema gyratum repens развиват обрива преди симптомите на тумора. Erythema gyratum repens също се е появила до 7 месеца след откриването на злокачествено заболяване.

Erythema gyratum repens се свързва с някои ненеопластични състояния, като белодробна туберкулоза, криптогенна организираща пневмония, лупус еритематозус, синдром CREST (калциноза, феномен на Рейно, нарушение на моталитета на хранопровода, склеродактилия и телеангиектазия), хипертрофия на гърдата, питириазис рубра пиларис, псориазис и като лекарствена реакция към азатиоприн при пациент с автоимунен хепатит тип I. При няколко пациенти не съществуват свързани състояния.

Патофизиология

Силната връзка между erythema gyratum repens и злокачественото заболяване е довела до няколко различни патогенетични хипотези.

Основната хипотеза е, че erythema gyratum repens е резултат от кръстосана реакция между две различни антитела, всяко от които реагира срещу туморни антигени и кожни антигени. Отговорният кожен антиген не е известен. Това се подкрепя от факта, че директната имунофлуоресценция на кожата при erythema gyratum repens показва гранулирани отлагания на имуноглобулин G и комплемент С3 в дермоепидермалната връзка (тъканта, където се свързват епидермалните и дермалните слоеве), като подобни отлагания се наблюдават и в свързаната неоплазма.

Алтернативна хипотеза е, че туморът може да е произвел вещества, способни да променят структурата на кожата, което води до отлагане на антитела и активиране на комплемента.

Предложена е връзка и между кожния глутамин (вещество, необходимо за пролиферацията на клетките) и появата на erythema gyratum repens.

Клинична картина

Кожните изменения обхващат целия трункус и проксималната част на крайниците. Те представляват еритемни петна, незначително надигнати и инфилтрирани или червеникави папули, които конфлуират в нумуларни или ануларни плаки. По ръба на плаките се вижда тясна хиперпигментирана ивица с леко залющване.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Плаките нарастват периферно, като в центъра им се образуват нови еритемо-папулозни лезии, които от своя страна също нарастват. Постепенно се оформят концентрични кръгове с гореописания характер, така че се получава картина, наподобяваща срязано напречно дърво, на което се виждат годишните кръгове.

Кожните прояви понякога се придружават от доста силен сърбеж. Възможно еувеличение на лимфните възли.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се прави с други ануларни еритеми. Други състояния, които трябва да се имат предвид в хода на диагностиката, включват:

• Erythema anulare centrifugum
• Erythema chronicum migrans (първият стадий на Лаймска болест)
• Pityriasis rosea
• Подостър кожен лупус еритематозус
• Lupus erythematosus gyratum repens (вариант на булозен кожен лупус)
• Некролитичен мигриращ еритем
• Tinea imbricata

Диагноза

Въпреки че erythema gyratum repens може да се диагностицира клинично, често се извършва кожна биопсия, за да се изключат други състояния. Хистологичните характеристики на erythema gyratum repens са неспецифични.

Хистопатологията на erythema gyratum repens, включваща се към други хронични фигурирани еритеми, показва наличие в горната дерма на незначителен неспецифичен периваскуларен инфилтрат.

Други изследвания, които трябва да се предприемат, могат да включват пълна кръвна картина, биохимия, профил на антинуклеарни антитела и скрининг за злокачествени заболявания (т.е. рентгенова снимка на гръдния кош, мамография, цитонамазка, туморни маркери, компютърна томография на гръден кош/корем/таз и, ако е показано, ендоскопия или колоноскопия).

Лечение

Лечението на erythema gyratum repens е да се идентифицира и лекува първичното злокачествено заболяване. Erythema gyratum repens обикновено изчезва, след като злокачественото заболяване е отстранено, например с хирургична резекция. Локалните стероиди не са ефективни

Прогноза

Прогнозата за erythema gyratum repens зависи от подлежащото заболяване. При повечето пациенти симптомите изчезват с излекуването на основното заболяване. Наблюдавана е пълна регресия на кожните лезии след сполучливо хирургично лечение на тумора.

Няма специфични усложнения, свързани с кожните прояви на erythema gyratum repens, и състоянието само по себе си не води до смърт. Възможно е да възникнат заболеваемост и смъртност, свързани с подлежащото заболяване.

Necrolytic migratory erythema (Некролитичен мигриращ еритем)

Necrolytic migratory erythema (некролитичен мигриращ еритем) представлява червен обрив с мехури, който засяга особено кожата около устата и дисталната част на крайниците, но може да бъде наблюдаван и в долната абдоминална област, седалището, перинеума и слабините. Тази еритема е асоциирана най-често с глюкагоном, глюкагон произвеждащ тумор на панкреаса, но се наблюдава и в редица други състояния, включително чернодробно заболяване и чревна малабсорбция.

Епидемиология

Некролитичният мигриращ еритем като част от синдрома на глюкагонома е изключително рядък болестен процес с приблизителна честота от 1 на 20 милиона на година. Глюкагономът е много рядък и засяга индивиди над 50-годишна възраст.

Етиология

Точната причина за некролитичен мигриращ еритем е неизвестна, но се асоциира почти винаги с глюкагонома, където обривът може да бъде симптом на неоплазмата в приблизително 70% от случаите. Глюкагономът, невроендокринен бавно растящ тумор, разположен в алфа клетките на панкреаса, представлява рядко състояние, обхващащо по-малко от 5% от всички неоплазми на панкреаса. Туморът отделя прекомерни количества от хормона глюкагон.

William Becker пръв описва асоцииране между некролитичната миграционна еритема и глюкагоном през 1942 г. Оттогава тази еритема се съобщава при 70% от лицата с глюкагоном. Necrolytic migratory erythema се разглежда като част от глюкагономния синдром, който е свързан с хиперглюкагонемия, захарен диабет и хипоаминоацидемия.

Когато тази еритема се идентифицира в отсъствието на глюкагоном, може да се разглежда като синдром на псевдоглюкагоном. Той може да се наблюдава в редица системни заболявания, включително цьолиакия, улцерозен колит, болест на Крон, чернодробна цироза, хроничен панкреатит и други злокачествени заболявания (хепатоцелуларен карцином, рак на белия дроб, дуоденален рак, тумори, които секретират инсулин или инсулиноподобен растежен фактор 2).

Патофизиология

Не е известно как възниква обривът. Може да се дължи на дефицит на цинк, аминокиселини или есенциални мастни киселини, вероятно защото туморът намалява количеството албумин, което обикновено ги транспортира в тялото.

Прекомерният глюкагон може да увеличи степента на възпаление в кожата, особено в местата на триене. Той също така повишава кръвната захар, което в крайна сметка води до захарен диабет. Разрушава протеините и мазнините, което води до загуба на тегло, анемия и ниски нива на аминокиселини.

Клинична картина

Некролитичният мигриращ еритем (necrolytic migratory erythema) може да се появи навсякъде по тялото, но най-често засяга гениталната и аналната област, слабините и долната част на краката, както и ериоралната област. Обривът варира в тежест. Първоначално има пръстеновидна червена област, която образува мехури, ерозира и образува крусти (корички). Може да бъде доста сърбящ и болезнен. При зарастване може да остави кафяв белег.

Състоянието може също така да причини възпален гладък език, възпалена уста, напукани сухи устни и набраздяване на ноктите.

Изображение: Sheng-li Wu, Ji-gang Bai, Jun Xu, Qing-yong Ma & Zheng Wu, CC BY 4.0, via Wikimedia Commons

Всички етапи на развитие на лезиите могат да се наблюдава синхронно. Първоначалната ерупция може да бъде влошена от натиск или травма на засегнатите области.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза може да се направи с паранеопластична акрокератоза, целулит, еритрокератодермия, екзематозен дерматит, псориазис.

Некролитичната мигрираща еритема изглежда подобно на обрива, възникващ при acrodermatitis enteropathica, който се дължи на дефицит на цинк.

Диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на анамнезата, физикалния преглед и изследвания. Кръвните тестове могат да включват кръвна картина, глюкозотолерантен тест, чернодробна функция, серумни нива на глюкагон, нива на аминокиселини, серумен инсулин, гастрин, вазоактивен чревен пептид.

Възможно е да бъде извършена кожна биопсия. Хистопатологичните характеристики на necrolytic migratory erythema, включваща се към други хронични фигурирани еритеми, са неспецифични и включват:

• некроза на епидермиса
• субкорнеални пустули
• конфлуентна паракератоза, епидермална хиперплазия и папиларна дермална хиперплазия в псориазиформен модел
• ангиоплазия на папиларната дерма
• супуративен фоликулит

Вакуолизирани, бледи, подути епидермални клетки и некроза на повърхностния епидермиса са най-характерните констатации.

Глюкагономът обикновено се открива в опашката на панкреаса чрез компютърна томография.

Лечение

Некролитичната миграционна еритема обикновено изчезва след хирургично отстраняване на тумора. Въпреки това, ако туморът вече се е разпространил в други органи, като черен дроб, операцията не е толкова ефективна. До провеждане на операцията може да е от полза соматостатин - лекарство, което потиска глюкагона.

Добавки с цинк могат да доведат до пълното изчезване на обрива при някои пациенти. Химиотерапия, включително стрептозозин, флуороурацил, дакарбазин и октреотид, може също да помогне на някои пациенти.

Прогноза

Наложителна е координация между целия медицински екип, включително, но не само, дерматолога, онколога, хирурга и рентгенолога. Навременното разпознаване на заболяването е от изключителна важност. Много често диагнозата може да бъде заподозряна от дерматолога, тъй като обривът често е симптом на подлежащото злокачествено заболяване на панкреаса. Забавеното разпознаване, лечение или предаване на информация между специалисти и други, ангажирани с грижата за пациента, може да доведе до влошен изход от заболяването, включително смъртност, за пациента. Поради това е от изключителна важност да се разпознае този характерен дерматит и да се започне подходящо изследване и насочване към хирургично лечение, тъй като навременната операция преди туморни метастази може да излекува пациента.

Заглавно изображение: freepik.com