Папулосквамозни увреждания при болести, класифицирани другаде МКБ L45*

Папулосквамозните нарушения включват група от дерматози, които имат различни морфологични характеристики. Характерна първична лезия на тези заболявания е папула, обикновено еритематозна, която има променливо количество от лющене на повърхността. Плаките или пластирите се образуват чрез коалесценция на основните лезии. Някои често срещани папулосквамозни дерматози са питириазис розеа, лихен планус, себореен дерматит, тинеа корпорис, питириазис рубра, псориазис и парапсориазис. Лекарствените изригвания, tinea corporis и вторичния сифилис също могат да имат папулоскумозна морфология. Някои папулосквамозни нарушения могат да бъдат кожна проява на СПИН.

Редица възпалителни неинфекциозни кожни състояния са описани при HIV-инфектирани пациенти от появата на болестта. Някои от тези кожни състояния могат да бъдат пряко свързани с наличието на HIV инфекция. При други условия, точният механизъм и връзката между кожните заболявания и HIV инфекцията не могат да бъдат изяснени. Повечето от тези състояния са по- разпространени и се влошават в тежест с намаляващия брой CD4-клетки, предизвикан от ХИВ. Списъкът с папулосквамозни увреждания при болести, класифицирани другаде, които ще бъдат обсъдени в тази рубрика са:

• псориазис
• синдром на Райтер
• себореен дерматит
• рityriasis rubra pilaris
• ксероза и ихтиоза

Псориазисът е хронично папулосквамозно кожно заболяване, за което се смята, че е Т-клетъчно-медиирано автоимунно разстройство на кератиноцитната пролиферация. Псориазисът засяга 2% до 5% от пациентите с HIV инфекция. Възникването на псориазис на фона на ХИВ инфекция е интересна перспектива както по отношение на патогенезата, така и по отношение на лечението.

Настъпването на тези две състояния изглежда парадоксално, тъй като псориазисът е медииран от Th1 разстройство и ХИВ показва Th2 имунно преобладаване при напреднало заболяване. Тази хипотеза предполага, че имунната дерегулация, произтичаща от ХИВ инфекцията, може да предизвика генетично псориазис. Връзката между псориазис и HIV-1 също е интересна поради това, че инфекцията с HIV-1 може да изостри съществуващия псориазис или да предизвика заболяването. С прогресията на HIV заболяването, CD4 клетките намаляват и това може да влоши псориазиса. Това е озадачаващо, защото псориазисът се медиира от активирането на Т-клетките. Различните обяснения за този "парадокс на псориазис ХИВ-1", включват HIV-1 индуцирано унищожаване на регулаторни CD4 клетки, увеличение на броя на CD8+ Т-клетки с памет в края на заболяването, действащи протеини на HIV-1 като супер антигени или съвместно стимулиране чрез традиционно антигенно представяне.

Друга хипотеза сочи, че псориазисът се влошава при СПИН поради едно засилено колонизиране на кожата с грам-отрицателни организми, поради нарушен имунитет и обострени инфекции. Освен това освобождаването на бактериални липополизахариди (LPS) действа като пролиферационен фактор за кератиноцитите, които освобождават TNF-a (тумор некрозисфактор). HIV-инфектираните лимфоцити отделят вещество Р (свързано със съединителните възпалителни процеси), което води до кератиноцитна пролиферация и следователно причиняват появата на псориатични плаки.

Псориазисът при класически пациент представя като еритематозни добре обозначени плаки със сребърен мащаб, разпределени повече върху разширителната повърхност на крайниците и тялото, включващи скалпа и ноктите.

При пациентите с ХИВ инфекция се наблюдават папулосквамозни плаки, с интензивно участие на скалпа, подмишниците и слабините. Участието на палмоплантарите и локализирани или генерализирани пустуларни форми също са по-чести. Може да се развие тежка ексфолиативна еритродемия. Еритродермалният псориазис при инфектирани с HIV пациенти може да е признак на септицемия на S. aureus и псориазисът може да се подобри драстично само с интравенозни антибиотици. Наблюдавани са акрални пустуларни лезии на keratoderma blenorrhagicum, съществуващи с псориазис. Псориазисът може да покаже изостряне с развитието на HIV инфекция и да бъдат трудни за лечение при ХИВ заболяване.

Съобщено е, че 10% от заразените с HIV пациенти с асоцииран псориазис също ще развият артрит, по-висок от този, който се среща в общата популация. Трябва да се подозира наличието на HIV инфекция и трябва да се направи серологична диагноза, когато има внезапно обостряне на екстензивен и тежък възпалителен псориазис.

Терапията за псориазис включва широк спектър от локални и системни агенти. Локални стероиди, антралин, ултравиолетова светлина В (UVB) със или без катран, псоралени плюс ултравиолетови А (PUVA), ретиноиди и имуносупресори (особено метотрексат) се използват. По принцип псориазисът реагира лошо на локални стероиди, които са по-малко от средно или с висока активност.
Използването на локални стероиди в обширни области води до системна абсорбция, потискане на надбъбречната ос и имуносупресия, които очевидно са нежелани ефекти при пациенти с HIV инфекция. Топичните стероиди намаляват локалния имунитет, увеличавайки вероятността от кожни инфекции. Значително подобрение на псориазиса се наблюдава при лечение със зидовудин.

Синдромът на Reiter се характеризира с триада полиартрит (особено сакроилит), уретрит и конюнктивит. Съобщава се за 6 до 10% от заразените с HIV. Синдромът на Reiter е по-вероятно да се появи при генетично предразположени хора. Човек с левкоцитен антиген (HLA)-B2, който присъства при до 90% от пациентите със синдром на Reiter, увеличава риска от развитие на синдрома на Reiter 25 пъти и е свързан с по-тежък курс.

Симптомите на ХИВ инфекцията и синдром на Reiter се проявяват едновременно. Палмоплантарна пустуларна дерматоза е характерно свързана с дистрофия на ноктите, перингвинална еритема и хиперкератоза. Лезиите първоначално се срещат като еритематозни макули и по-късно напредват до хиперкератотични, восъчни папули, свързани с еритематозно хало. Множество папули се обединяват
и в крайна сметка формират плаки. Лезиите се разпределят главно върху дланите и стъпалата, по-рядко по тялото и крайниците. Синдромът на Райтер обикновено има рецидивиращ курс.

Засягането на генитоуретралната система е свързано с баланит, уретрит, простатит, както и хеморагичен цистит. Цервицит и вулвит може да бъдат представителен симптом при жените.

Терапевтичните възможности за синдром на Reiter, спадащ към папулосквамозни увреждания при болести, класифицирани другаде, са подобни на тези при псориазис. Орален ацитретин се счита за предпочитано лекарство при пациенти с ХИВ инфекция.

Себореен дерматит е леко изригване, обикновено засягащо скалпа и централните области на лицето, което се проявява при до 5%от населението, неинфектирано с ХИВ. Преобладаването на заболяването при HIV-позитивни и СПИН пациенти е между 34 % и 83%, в сравнение с общото население. Себореен дерматит може да бъде първоначалната кожна проява на ХИВ заболяване. Себореен дерматит като изригвания се наблюдава при 83% от пациентите със СПИН.

Честотата и тежестта му са тясно свързани със стадия на HIV инфекция и обратно корелират с абсолютния брой CD4 и хелперни Т- клетки. Острата клинична картина се дължи на засиления растеж на дрожди, а вторично на имуносупресията.

Себореен дерматит при инфектирани с ХИВ индивиди варира от типичен себореен дерматит до широко разпространена форма като инверсен псориазис или себоксориаза. Ерупцията, която се характеризира с широко разпространени възпалителни и хиперкератотични лезии, може да прогресира до еритродермия в някои случаи.

Клинично, типичният свързан с HIV себореен дерматит се проявява предимно на скалпа, обикновено с леко засягане на лицето. Понякога себореен дерматит се появява и на гръдния кош, по аксилите и слабините. Лезиите са лошо дефинирани, розови петна, с леки до тежки фини, насипни, восъчни люспи. При малък процент от пациентите себореен дерматит е по-голям и присъства на скалпа и големи участъци на лицето.

Малък процент от пациентите имат най-тежката форма на себореен дерматит, който се състои от типичен тежък себореен дерматит на лицето и скалпа, плюс широкото участие на междурегионалните области. Аксилата и слабините са яркочервени и покрити с фини люспи. Изригването се премества от вътрешните места до тялото и шията и може да включва големи участъци от тялото. Подобно на класическия себореен дерматит, пруритусът обикновено е лек. Тази тежка форма на себореен дерматит може да се наблюдава и при хора, които не са HIV-инфектирани, въпреки че е доста необичайно. Тази форма може да се нарече sebopsoriasis или инверсен псориазис - кръстоска между себореен дерматит и псориазис - и може да бъде проява на HIV инфекция.

Лекият себореен дерматит при HIV-инфектирани пациенти се управлява по същия начин, както при неинфектирани с HIV пациенти: леки локални стероиди (напр. 1% хидрокортизон), въглищен катран и два пъти дневно приложение на крем имидазол (клотримазол или кетоконазол), който се използва по-скоро за противовъзпалителни, отколкото за противогъбични ефекти. Пациентите реагират слабо на лечение с локално приложение на имидазоли.

Pityriasis rubra pilaris е папулосквамозно разстройство с несигурна етиология, съставено от спектър от клинични варианти. Първоначално се класифицирала в 5 вида, базирани на вида кожни лезии и възраст на пациента. През 1995 година беше добавен допълнителен вариант тип 6, свързан с ХИВ инфекция.

Точната патогенеза на тип 6 все още не е изложена. Предложено е, че фоликулното възпаление, причинено от заразяване на региона на космения фоликул от вируса, е отговорно за инициирането и еволюцията на заболяването. Няма доказана връзка между степента на имуносупресия и появата на pityriasis rubra pilaris. В няколко случая се наблюдава настъпване на заболяването в рамките на два до три месеца от откриването на ретропозитивно състояние.

При класически pityriasis rubra pilaris при имунокомпроментирани пациенти, ерупцията се разглежда като еритематозни перифоликуларни папули с централна кератотична капсула, появяваща се на групи и прогресираща в каудална посока. По-късно те се сливат, за да образуват полета от оранжева десквамация с нормална кожа между тях. Ноктите са удебелени и обезцветени дистално, показващи кръвоизливи. Дланите и ходилата стават хиперкератотични и жълти.

Известно фоликуларно запушване, което рядко се наблюдава при класически pityriasis rubra pilaris при възрастни, е често срещано наблюдение при свързания с ХИВ. Честотата на възникване на еритродермия е по-висока в сравнение с други видове. При такива пациенти има повишено разпространение на фоликуларни прояви като лихен спинулозус и акне конглобата. Следователно, клиничните изследователи предпочитат да опишат това в спектър от уникална и характерна болест, наречена фоликуларно разстройство, свързано с ХИВ.

За лечението на свързан с ХИВ pityriasis rubra pilaris са използвани много терапевтични методи. Те включват ретиноиди като еретинат, изотретиноин, миноциклин, преднизолон, UVB фототерапия. Тези средства са давани заедно със зидовудин, ставудин, ламивудин, индинавир и саквинавир.

ХИВ-инфектираните пациенти често се оплакват от увеличаване на сухота на кожата или така наречената ксероза. Точната патогенеза на ксероза, спадаща към папулосквамозни увреждания при болести, класифицирани другаде, при определянето на ХИВ не е известна. Лош хранителен статус, имуносупресия и хронични заболявания са замесени. Наблюдава се ксероза при приблизително 30% от заразените с HIV пациенти. Ксерозата е най-изявена на долни крайници, но може да стане доста разпространена. През зимата ксерозата е по-тежка и може да доведе до тежка форма, наречена атеатозна екзема, проявяваща се като сърбеж и сухота с области на еритематозните плаки.

Придобитата ихтиоза може да се появи по долните крайници и да се разпространява при напреднало HIV заболяване. Придобитата ихтиоза може да бъде маркер на съпътстваща инфекция с HIV-1 и човешки лимфотропичен вирус II при лица, които използват интравенозни лекарства и имат дълбоко освобождаване на Т-клетъчни хелпери. Лечението е същото като при ксероза. Пациентите трябва да прилагат леки локални стероидни мехлеми (1,0 до 2,5% хидрокортизон или 0,025% триамцинолон) по екзематозните области три пъти на ден и нанасяне на емолиенти, съдържащи урея, млечна киселина, салицилова киселина.

Заглавно изображение: Photo Credit: Content Providers(s): CDC/ Dr. M. F. Rein Transwiki approved by: w:en:User:Dmcdevit, Public domain, via Wikimedia Commons