Други уточнени папулосквамозни увреждания МКБ L44.8

Към "Други уточнени папулосквамозни увреждания" се разглеждат:

• Lichen myxoedematosus
• Lichen amyloidosus
• Lichen aureus
• Lichen sclerosus et atrophicus

Lichen myxoedematosus

Заболяването lichen myxoedematosus се нарича още mucinosis papulosa, myxoderma papulosum и lichen fibro-mucinoidosus.

Етиологията и патогенезата на заболяването не са изяснени. Основният патогенетичен механизъм засяга фибробластната пролиферация с натрупване на кисели мукополизахариди от типа на хиалуроновата киселина. Глюкозаминогликаните ултраструктурно се разграничават от тези на нормалната кожа. Едновременното съчетание на моноклонална гамопатия с плазмоклетъчна инфилтрация в костния мозък посочва връзката с плазмоцитом (мултиплен миелом).

Lichen myxoedematosus, принадлежащо към други уточнени папулосквамозни увреждания, се наблюдава предимно при жени след 40-50-годишна възраст. Обривът се състои от папулозни изменения с размер 2-5 мм в диаметър.

Формата на лезиите е полусферична, а цветът им варира от този на нормалната кожа до жълто-бял или жълто-червен. Те могат да се разполагат групирано или да конфлуират с преход към склеромикседем. Отделните елементи са мономорфни, с меко-еластична консистенция.

Предилекционни места за развитие на обрива са ръцете, трункуса и бедрата. Субективни оплаквания от страна на кожата липсват. Ендокринни нарушения не се наблюдават. В 10% от случаите са налице сърдечно-съдови смущения. Установени са промени във функциите на черния дроб. При някои болни се среща мускулна слабост.

Диагнозата се основава на клиничната картина, мономорфният обрив, липсата на субективни оплаквания от страна на кожата, липсата на отклонения в тироидната функция, отлагането на мукополизахариди в по-горните слоеве на дермата при хистопатологично изследване, данните за парапротеинемия.

Диференциална диагноза се прави с lichen amyloidosus, granuloma anulare disseminatum, noduli rheumatici, sclerodermia progressiva.

Лечението е трудно и незадоволително. Алкилиращите агенти се считат средство за избор. Системните кортикостероиди не дават добри резултати, когато се прилагат самостоятелно. Външно се опитват инжекции с хуалуронидаза или стероидни разтвори интралезионално. Където е възможно, се правят ексцизии.

Lichen amyloidosus

Lichen amyloidosus е хронична, интензивно сърбяща дерматоза, която се дължи на отлагане на амилоид в кожата.

Етиологията и патогенезата на заболяването не са изяснени. Обсъждат се генетични фактори (при случаите с фамилност). Серумното ниво на гама-глобулините може да бъде повишено. При някои болни се развива мултиплен миелом. Отложеният амилоид е амилоид Р. Основен патогенетичен механизъм е влакнестата дегенерация и апоптозата на базалните епидермални клетки с последващо превръщане на кератиновите нишки в амилоид.

Lichen amyloidosus, включващо се към други уточнени папулосквамозни увреждания, се среща основно при възрастни. Двата пола са еднакво засегнати.

Заболяването се локализира най-често по предната повърхност на подбедриците (особено в ранните стадии), но също така и по бедрата, седалището, гърба, гърдите, екстензорните повърхности на горните крайници, гърба на стъпалата.

Налице са многобройни, нагъсто разположени плоски или надигнати папули с големина на грахови и лещени зърна. Повърхността им е лъскава или залющена и са групирани в плаки. Цветът на обривите е жълтеникав до охренокафеникав или като този на нормалната кожа. Характерен субективен признак на заболяването е силният сърбеж. Поради постоянните разчесвания се появява вторична хиперпигментация и хиперкератоза.

Хистопатологично отлаганията на амилоид се откриват в папуларната дерма. Епидермисът над папилите е акантотичен с хиперкератоза. Има умерен хроничен възпалителен инфилтрат от лимфоцити, хистиоцити и меланофаги около амилоидните отлагания.

Диференциална диагноза се прави с lichen ruber verrucosus, lichen simplex chronicus, lichen myxoedematosus.

Вътрешно се прилага Etretinate успешно при упорит сърбеж, но заболяването скоро рецидивира след спиране на лечението. В някои случаи се прилага cyclophosphamid и противосърбящи средства. Външно се назначават кортикостероиди под оклузивна превръзка за кратко време или интралезионални инфилтрации, криотерапия с течен азот, рентгенови облъчвания, дермабразио. Локално се прилага 10% диметилсулфоксид, въпреки че някои нови съобщения показват, че субстанцията няма ефект върху амилоидните отлагания.

Lichen aureus

Lichen aureus е рядка дерматоза при възрастни, която се характеризира с наличие на групи от пурпурични лихеноидни папули в ограничени кожни остатъци.

Етиологията и патогенезата на заболяването са неизяснени. Няма очевидна връзка с лихен рубер планус или венозна стаза. Възможна е провокация на кожните лезии от медикаменти. Наличието на лимфо-хистиоцитен инфилтрат, еритроцити и хемосидерин поставя въпроса за принадлежността на lichen aureus към групата на хеморагичните дерматози.

Типичният обрив се представя с групи от малки лихеноидни папули, разположени понякога зостериформено, едностранно, предимно по долните крайници, но също и на други места по кожата, без предшестваща промяна.

Папулите са ясно отграничени от нормалната кожа и са с морав или червеникавокафяв или жълтеникав цвят. Около тях често е налице еритемна зона. Понякога болните се оплакват от слаб сърбеж, който води до лихенификация.

Протичането е на lichen aureus, включващо се към други уточнени папулосквамозни увреждания, хронично, като може да продължи месеци или години. Възможен е спонтанен регрес на измененията без остатъчни явления.

При хистопатологията се откриват първични лихеноидни лезии с нормален епидермис, понякога с много дискретна екзоцитоза и периваскуларен ивицовиден лимфохистиоцитен инфилтрат в горната дерма. Налице е умерен капиларит с оточен ендотел, който запушва капилярния лумен и еритроцитна диапедеза. Еритроцитите се намират свободно в тъканите.

Диференциална диагноза се прави с dermatitis purpurica et pigmentosa, медикаментозни ерупции.

Прилагат се умерено активни външни кортикостероидни препарати. Избягва се употребата на медикаментите, за които се допуска да са провокирали заболяването.

Lichen sclerosus et atrophicus

Lichen sclerosus et atrophicus е рядка дерматоза, протичаща с бели плоски папули с характерна атрофия и хиперкератоза и която в областта на гениталиите се явява преканцероза.

Етиологията и патогенезата на заболяването са неизяснени. В някои случаи заболяването се предшества от травма, при други се откриват данни за хронични баланити и вулвити, които показват, че дерматозата може да се провокира от инфекциозен агент. В детската възраст е налице фамилност. Боледуват предимно жени на възраст 40-60 години. Гениталните прояви са описани при деца и възрастни. При жени честото начало на заболяването около менопаузата и спонтанното подобрение при момичетата след пубертета насочват към хормонален фактор. При голяма част от болните се намират органоспецифични автоантитела, както и връзка с други автоимунни заболявания (витилиго, пролактином, лупус еритаметозус и др.). Описани са асоциации с lichen ruber planus, захарен диабет и пернициозна анемия. При около 3/4 от жените се откриват автоантитела към тиреоглобулин, към тиреоидни микрозоми, към париеталните клетки на стомаха или intrinsic-фактора. При мъжете антителата са насочени главно към гладката мускулатура и париеталните клетки на стомаха. Тези данни са в насока на автоимунна генеза.

Кожните промени при lichen sclerosus et atrophicus, спадащо се към други уточнени папулосквамозни увреждания, са ограничени или дисеминирани. Предилекционни места за развитие на обрива са шията, клавикуларната област, областта между и под гърдите, флексорната повърхност на горните крайници, раменете, вулвата, пениса, ануса, перинеума.

Типичните изменения са много малки порцеланови или синкавобели, кръгли или овални, плоски атрофични лезии с размер около 1/2 см в диаметър, които понякога конфлуират. При част от болните те са заобиколени от възпалителен ръб. По-старите изменения показват фино пергаментоподобно набръчкване на повърхността и имат характерна кемодоподобна фоликуларна хиперкератоза. Понякога се наблюдават хеморагични були.

Лигавицата на устната кухина се засяга рядко с белезникави плаки по букалната и лингвалната мукоза, наподобяващи измененията при lichen planus mucosae oris. В някои случаи тези промени са първият знак на заболяването.

Полулигавицата на вулвата, гланса на пениса и препуциума се засяга често. Тя става уплътнена, бледа и атрофична. В тези области заболяването е известно и под названието kraurosis. При жените то се характеризира с атрофия и склероза на вулвата. При около 20% от болните се наблюдават лезии и по трункуса. При 2/3 от случаите с изменения на вулвата се открива и засягане на перианалната кожа.

При мъжете засягането на препуциума постепенно води до фимоза. Това състояния е известно като kraurosis penis. Понякога са налице хеморагични були, след преминаването на които остават цикатриси. Когато заболяването е засегнало орифициума на уретрата е налице стеноза с хронична ретенция на урината.

Гениталните лезии са придружени от силен сърбеж, докато при кожните промени субективни оплаквания почти липсват. По капилициума заболяването причинява цикатрициална алопеция. В тези случаи се установяват изменения по трункуса и гениталиите.

Хистопатологично се установява хиперкератоза с фоликуларни запушалки, вакуолна дегенерация на базалните клетки, атрофия на епидермиса. В горната дерма има хомогенизация на колагенните влакна с оток в началните стадии. Възпалителният инфилтрат се състои от лимфоцити и хистиоцити. В по-старите лезии инфилтратът е оскъден. Еластичните влакна намаляват или липсват, докато колагенните влакна са хипертрофични и хиперхромни.

Диференциална диагноза се прави с lichen ruber planus, vitiligo, lupus erythematosus chronicus discoides, в областта на вулвата - morbus Bowen и morbus Paget.

Заболяването е хронично, като в някои случаи се наблюдава спонтанно задържане на измененията. Атрофията е невъзвратима. При съчетание с левкоплакия в областта на гениталиите е възможна малигнена дегенерация (спиноцелуларен карцином).

При лечението вътрешно се прилага витамин Е в продължение на 6 месеца. Ароматни ретиноиди се назначават при възрастни. Кортикостероидите под формата на кремове и унгвенти намаляват сърбежа, но продължителната им употреба намалява атрофията. Те са противопоказни при съмнение за малигнена дегенерация. Кортикостероидите могат да бъдат прилагани и под формата на интралезионални инжекции. При генитална локализация се назначават унгвенти с 2% тестостерон пропионат, прилагани в продължение на три месеца. Препоръчва се комбинация от естрогени и глюкокортикоиди, витамин А.

Заглавно изображение: freepik.com