Лихен рубер монилиформис МКБ L44.3

Лихен рубер монилиформис представлява рядка дерматоза, характеризираща се с кератинизация. Тя е хронична и прогресивна, обикновено засягаща лица на възраст 20-40 години. В литературата са съобщени около 70 случая. Поради рядкостта на това състояние то е трудно за лечение. Описано е за първи път от Kaposi през 1895 година, като го нарича lichen ruber acuminatus morbilliform. През 1938 година Nekam наблюдава акросинергична хиперкератоза в случая, публикуван от Kaposi, което го кара да нарече болестта porokeratosis striate lichen, въпреки липсата на коротидна ламела. Името keratosis lichenoides chronica, въведено през 1972 година от Margolis е широко използвано оттогава.

Точната причина за заболяването не е уточнена. Етиопатогенезата е неизвестна. Не е определено наследство, влияние, на каквито и да е други генетични промени или връзка, с което и да е лекарство или инфекция. Не са описани фамилни случаи. Някои автори считат кератозата лихен рубер монилиформис за вариант на лихен планус.

Системните оплаквания обикновено липсват, както и всяка връзка с други заболявания, въпреки че са съобщени няколко случая, свързани с различни системни заболявания, включително хипотироидизъм, лимфом, вирусен хепатит и гломерулонефрит.

Лихен рубер монилиформис се характеризира с еритематозни или лилаво оцветени хиперкератотични лихеноидни папули, линейни и мрежести форми чрез сливане на тези папули и веркурозни хиперкератотични плаки, образувани чрез коалесценция на тези папули. Лезиите имат склонност да имат симетрично и по-видно разпределение върху екстензорните повърхности на крайниците. Глутеусните участъци често са включени. Една трета от случаите са придружени от палмоплантарна хиперкератоза, подобна на дистрофичните промени на ноктите. Верукозната хипертрофия на перингвиналната тъкан е много характерна находка за болестта.

Себореен дерматит или розацея-подобни лезии се наблюдават по лицето, заедно с псориазиформени плаки в 75% от случаите. В областта на лигавиците се появяват язви или инфилтриращи папули. Блефарит, кератоконюнктивит или иридоциклит са съобщените очни находки. Ерупцията обикновено е асимптомна, но при няколко пациенти е свързана с тежък сърбеж.

Болестта е хронична и прогресивна, докато са докладвани случаи, определящи регресия през летните месеци. Спонтанно оздравяване също е дефинирано. Клиничната регресия може да се разглежда с увеличаване на възрастта.

Диагнозата на лихен рубер монилиформис се основава на типичната клинична картина, повтарящи се биопсии и хистопатологични находки.

Диференциална диагноза на лихен рубер монилиформис се прави с:

• лихен планус
• лихен планопиларис
• pityriasis rubra pilaris
• микозис фунгоидес
• лекарствено индуцирани ерупции

Хистопатологични и клинични находки разграничават лихен рубер монилиформис от тези заболявания. Най-предизвикателната диференциална диагноза е лихен планус. Някои автори считат лихен рубер монилиформис за вариант на лихен планус. Типичното разпространение на ретикуларния модел на лезиите, образуването на папули и плаки, типичните орални лезии, отсъствието на стриите на Wickham, дългосрочната еволюция и неефективността на системните стероиди са важни показатели за разграничаване между двете заболявания. В допълнение, инфилтрацията е по-плътна и фоликуларното засягане е по-често срещано при лихен рубер монилиформис, когато се сравнява с лихен планус.

Хистопатологично, епидермална хиперкератоза, атрофия, фокална паракератоза (най-вече във фоликулните пространства) и клинична хипергранулоза (понякога в зони на акантоза) са характерни открития на лихен рубер монилиформис. В 87% от случаите се наблюдава плътна инфилтрация на мононуклеарни клетки в средната и горна дерма. Директна имунофлуоресценция показва отлаганията на фибриноген дифузно в дермална-епидермалния възел и хиалинови тела.

Проблемът с лихен рубер монилиформис обикновено е лечението, а не диагнозата. Леките случаи могат да бъдат лекувани с локални стероиди. Клинични случаи са показали, че калципотриолът или такалцитол водят до подобрение на състоянието. Точният механизъм на действие на аналози на витамин D3 е неизвестен.

По-тежките случаи на заболяването могат да наложат интензивно лечение. Лихен рубер монилиформис изглежда се подобрява с естествена слънчева светлина и фотохимиотерапия. Лечението на лихен рубер монилиформис с псоралени и ултравиолетова светлина (PUVA) води до отлични резултати. PUVA има противовъзпалително, антипролиферативно и имуносупресивно действие и лимфоцитите са по-податливи на неговите ефекти в сравнение с кератиноцитите. Рисковете и ползите от това лечение трябва да се разглежда, особено в дългосрочно лечение на пациенти в млада възраст.

Оралните ретиноиди (например ацитретин, изотретиноин), дадени в дози до 0.5 милиграма/килограм/ ден са най-ефективното лечение за лихен рубер монилиформис. Главното предимство на ацитретин е бързото начало на неговото действие. Подобрение на лезиите е докладвано в рамките на първия месец от терапията, а пълно изчистване е постигнато след 4-6 месеца. Въпреки това, продължителното използване на ацитретин е ограничено от неговите неблагоприятни ефекти. Обикновено терапия е през целия живот, ако пациентът получава адекватен терапевтичен отговор.

Тъй фотохимиотерапия, ацитретин и калципотриол е доказано, че са ефективни, когато се използват като монотерапия, за да се постигне по-добър и бърз терапевтичен ефект се използва PUVA (2-3 пъти седмично), в комбинация с ацитретин (25 милиграма/ ден) и калципотриол мехлем дневно. Тази комбинация може да помогне също ограничаване на потенциалната токсичност на тези лекарства.