Лимфоматоидна папулоза МКБ L41.2

Лимфоматоидната папулоза е хронично папулонекротично или папулонодуларно заболяване с хистологични белези на малигнен лимфом, но всъщност е доброкачествено състояние. Характеризира се с повтарящи се пристъпи на сърбящи папули, намиращи се в различни стадии на развитието си, които се появяват преобладаващо по тялото и крайниците. Папулите зарастват спонтанно за 1-2 месеца като остават след себе си овални белези.

Етиологията на лимфоматоидната папулоза е неизвестна. Съществуват дискусии относно това дали лимфоматоидната папулоза е доброкачествено хронично нарушение на активираните Т-клетки в отговор на външни или вътрешни стимули или Т-клетъчно малигнено заболяване, локализирано в кожата.

Патогенезата на лимфоматоидната папулоза е неизвестна. Според една от хипотезите генетичната нестабилност и натрупаните генетични дефекти играят роля в развитието на заболяването и прогресията на свързаните с това неоплазии.

Чернокожите обикновено са по-слабо засегнати от лимфоматоидна папулоза в сравнение с останалите раси. Заболяването може да възникне във всяка възраст, но доминиращо се изявява през петото десетилетие.

Повечето пациенти описват постепенно начало на асимптоматичен до леко сърбящ папуларен обрив. Папулите изчезват спонтанно в рамките на 2-8 седмици. Физикална находка се открива по кожата и рядко в устната кухина.

Първичните кожни лезии се описват като еритематозна папула, която в рамките на дни до седмици еволюира в червено-кафява, често хеморагична папуловезикуларна или папулопустуларна лезия. В някои случаи могат да се открият нодулоулцерозни лезии. След изчезването си всяка папула оставя хипопигментиран или хиперпигментиран овален белег.

Въпреки че типичната локализация на лезиите е по тялото и крайниците, те могат да се открият още по дланите, ходилата, лицето, скалпа, устната кухина и аногениталната област.

Диференциална диагноза се прави с кожен Т-клетъчен лимфом, фоликулит, ухапване от насекоми, кожна левкемия, краста и др.

Диагнозата се поставя след извършване на биопсия на кожата - вземат се две или повече проби от напълно развити папули без некрози или екскориации.

Лечението на лимфоматоидна папулоза включва:

• локални кортикостероидни кремове
• фототерапия - за да се потисне заболяването и възможната прогресия към болест на Hodgkin или микозис фунгоидес.
• нискодозов метотрексат - ефективен медикамент, като се наблюдава рецидив 1 - 2 седмици след преустановяване на приема му