Синдром на Хилайдити

› Въведение

› Какво представлява синдром на Хилайдити?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми и усложнения при синдром на Хилайдити

› Диагноза и изследвания

› Лечение при синдром на Хилайдити

› Прогноза

Въведение

Синдромът на Хилайдити представлява вид хепатодиафрагмална интерпозиция, при която част от червата се разполага между черния дроб и диафрагмата. Среща се рядко, при много от засегнатите протича безсимптомно и може да бъде случайна находка при образни изследвания на гръдната или коремната кухина, назначени по друг повод. Възможно е протичане с наличие на оплаквания от страна на стомашно-чревния тракт и дихателната система, като най-сериозното усложнение е развитие на илеус (чревна непроходимост) или некроза на червата. Диагнозата е предимно чрез образни изследвания (рентгенография, скенер), а лечението може да е консервативно при леките форми или оперативно при усложнения.

Какво представлява синдром на Хилайдити?

Синдромът на Хилайдити представлява рядко срещано състояние, при което част от червата (най-често напречното дебело черво) се разполага абнормално между черния дроб и диафрагмата. Това води до характерна рентгенологична находка, която може да бъде объркана с пневмоперитонеум (въздух в коремната кухина) и да наложи спешна оперативна намеса, тъй като пневмоперитонеума обикновено се тълкува като признак за перфорация на черво.

Състоянието представлява вид хепатодиафрагмална интерпозиция, като за пръв път е описано от Demetrius Chilaiditi през 1910 година, откъдето идва и наименованието му.

Честотата на синдром на Хилайдити е ниска, като се среща при около 0,025 до 0,28 процента от населението, по-често при мъже и в по-напреднала възраст (в някои региони по света се описва честота, достигаща до около един процент).

Макар и с ниска честота, синдромът има важно клинично и социално значение, тъй като може да доведе до диагностични грешки, ненужни хирургични интервенции или тежки усложнения при неправилна преценка.

Причини и рискови фактори

Синдромът на Хилайдити възниква в резултат от редица анатомични и функционални особености, позволяващи промяна в позицията на червата. Сред основните причини и рискови фактори за неговото възникване се включват:

• анатомични вариации: състоянието може да възникне при липса или слабост във фиксиращите връзки на черния дроб и дебелото черво, при удължено и прекомерно подвижно дебело или тънко черво, при малък по размер черен дроб, който освобождава пространство, увеличена гръдна и/или коремна кухина и други
• подлежащи заболявания: при функционален хроничен запек или нелекуван вторичен запек (в резултат от друго подлежащо заболяване) повишеното налягане в коремната кухина може да улесни интерпозицията на чревните бримки. При дългогодишна хронична белодробна болест (ХОББ) е възможна дислокация в областта на диафрагмата, освобождаване на място за промяна в положението на червата
• рискови фактори: изложени на по-висок риск са представителите на мъжкия пол, при лица с изразено затлъстяване, както и след значима загуба на тегло, при предходни коремни операции, подлежащи чернодробни заболявания (особено цироза, атрофия и други, които в хода на своята прогресия могат да причинят намаляване размера на черния дроб)

Състоянието има ниска честота, но при значителен процент от засегнатите се установяват някои от гореизброените причини, като тяхното уточняване има много важно значение за изясняване на болестта, диференциране от други заболявания с идентични образни находки и обмисляне на адекватна терапевтична стратегия.

Симптоми и усложнения при синдром на Хилайдити

В много от случаите синдромът на Хилайдити протича дълго време безсимптомно или с някои леки, пренебрежими оплаквания, които се неглижират от пациентите. В редица случаи състоянието е случайна находка при провеждане на образни изследвания на гръдната и/или коремната кухина по друг повод.

При появата на оплаквания, признаците могат да варират в широки граници, като най-често причиняват стомашно-чревни, белодробни и/или системни оплаквания:

• стомашно-чревни оплаквания: пациентите най-често споделят за появата на дискомфорт или болка в горната част на корема или в областта на дясното подребрие, подуване, повишено образуване на газове, чувство за тежест, гадене, повръщане, възможни са и запек, по-рядко диария
• белодробни оплаквания: респираторните оплаквания се дължат на изместването на диафрагмата и най-често включват задух, дискомфорт или лека болка при дишане
• системни прояви: системните прояви са резултат от цялостната промяна и включват умора, слабост, отпадналост, влошен апетит, главоболие, по-рядко са възможни и нарушения на съня, промяна в работоспособността и други

Неглижирането на оплакванията, липсата на консултация със специалист за уточняване на симптомите и прогресията на заболяването се асоциират с висок риск от развитие на някои много сериозни усложнения, включително илеус (чревна непроходимост), исхемия и/или некроза на червото, хронични, рецидивиращи коремни болки и други.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при синдром на Хилайдити се базира главно на данните от образните изследвания.

Информацията, получена в хода на разпита и прегледа на пациентите, както и при назначаване на лабораторни изследвания, обикновено е неспецифична и не подпомага конкретно поставянето на тази диагноза, но може да се използва за подпомагане диференцирането на синдрома от други заболявания или състояния.

Състоянието обикновено се подозира при липса на сериозни клинични оплаквания, липса на промени в лабораторните показатели, но персистиращи леки, неспецифични признаци.

Най-често инициално се назначава рентгенография на гръдния кош и/или коремната кухина, като се установява наличие на въздух под диафрагмата и характерни чревни гънки във формирания въздушен джоб, което е основен признак за отдиференциране на състоянието от пневмоперитонит.

При ултразвуково изследване на коремната кухина не се установяват специфични изменения, но тъй като изследването не е инвазивно, леснодостъпно е се назначава за допълване на диагностичния подход и подпомагане диференциалната диагноза.

Най-високо информативния метод, който обикновено потвърждава диагнозата, е компютърна томография (скенер), чрез който ясно се визуализира разположението на чревните бримки между черния дроб и диафрагмата.

Изключително важно е диференциране на синдрома на Хилайдити от пневмоперитонеум, тъй като погрешната диагноза може да доведе до ненужна хирургична интервенция и да изложи пациентите на допълнителен риск от последващи усложнения.

Лечение при синдром на Хилайдити

Терапевтичният подход при синдром на Хилайдити зависи до голяма степен от състоянието на засегнатите. При липса на оплаквания обикновено няма нужда от провеждане на лечение, пациентите се проследяват активно и подлежат на наблюдение.

При наличие на леки оплаквания терапията е консервативна, симптоматична и включва най-често мерки за превенция или облекчение на запека. При леките форми най-често се препоръчва избягване на тежко физическо натоварване, вдигане на тежести, назначават се лаксативи и клизми при тежък запек или промени в начина на хранене с фокус на богати на фибри храни и храни, подпомагащи превенцията на запек.

При тежко протичане или развили се усложнения лечението е предимно хирургично, като изборът на оперативна методика се определя съобразно състоянието на засегнатите с цел възстановяване на анатомичната цялост на засегнатите структури.

Прогноза

Прогнозата при повечето пациенти със синдром на Хилайдити е благоприятна, с относително нисък риск от развитие на сериозни усложнения. По-добра е прогнозата при липса на значими оплаквания, случайно откриване на състоянието, липса на белези на развиващи се усложнения. Прогнозата е сериозна при тежко общо състояние на пациента и диагностициране на заболяването във връзка с развили се вече тежки усложнения, особено илеус или некроза.

Главните рискове при синдром на Хилайдити се състоят в опасността от погрешна диагноза, неразпознаване на заболяването и ненужна оперативна интервенция.

Изображения: freepik.com