Синдром на Льофлер

› Въведение

› Какво представлява синдром на Льофлер

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Синдромът на Льофлер представлява рядко белодробно състояние, характеризиращо се с преходни белодробни инфилтрати и повишен брой еозинофили в кръвта. Най-често се свързва с паразитни инфекции, алергични реакции или лекарствена свръхчувствителност. Заболяването обикновено протича леко, като симптомите включват кашлица, задух и общо неразположение, а в някои случаи липсват напълно. Въпреки че прогнозата е благоприятна, установяването на причината е важно за правилното лечение и предотвратяване на повторна поява на състоянието.

Какво представлява синдром на Льофлер?

Синдромът на Льофлер (Löffler syndrome) представлява рядко, обикновено доброкачествено и самоограничаващо се белодробно състояние, характеризиращо се с преходни белодробни инфилтрати и повишен брой еозинофили в периферната кръв (еозинофилия). Заболяването е описано за първи път през 1932 година от швейцарския лекар Wilhelm Löffler.

Синдромът се класифицира като форма на проста белодробна еозинофилия. При него в белодробната тъкан временно се натрупват еозинофили (вид бели кръвни клетки, които участват в имунния отговор срещу паразити и в развитието на алергични реакции). Това води до възпалителни промени в белите дробове, които обикновено отзвучават спонтанно в рамките на няколко седмици.

В много случаи заболяването протича леко или дори безсимптомно и се открива случайно при рентгенографско изследване на гръдния кош. Когато са налице симптоми, те най-често включват кашлица, задух, лека температура и общо неразположение.

Причини и рискови фактори

Синдромът на Льофлер не е самостоятелно заболяване с единна причина, а по-скоро клиничен синдром, който може да възникне вследствие на различни състояния, водещи до натрупване на еозинофили в белите дробове:

• паразитни инфекции: класическа причина за развитието на синдрома на Льофлер са паразитните инфекции, особено тези, при които ларвите преминават през белодробната тъкан като част от жизнения си цикъл. Най-често се свързва с инфекции, причинени от Ascaris lumbricoides (човешки глист), Ancylostoma duodenale, Necator americanus, Strongyloides stercoralis. По време на миграцията си през белите дробове паразитните ларви предизвикват имунен отговор, който води до еозинофилно възпаление и образуване на преходни инфилтрати
• лекарствено индуцирани реакции: някои медикаменти могат да предизвикат свръхчувствителност и натрупване на еозинофили в белодробната тъкан. Сред по-често описваните причинители са определени антибиотици, сулфонамиди, нестероидни противовъзпалителни средства, антиконвулсанти. Рискът е по-висок при лица с предразположение към алергични реакции или лекарствена свръхчувствителност
• алергични и имунологични фактори: при част от пациентите синдромът се развива във връзка с алергични заболявания или свръхактивен имунен отговор. По-често се наблюдава при хора с бронхиална астма, алергичен ринит, атопичен дерматит, фамилна обремененост за алергични заболявания
• други възможни причини: по-рядко синдромът на Льофлер може да бъде свързан с гъбични инфекции, някои автоимунни заболявания, еозинофилни белодробни заболявания, определени злокачествени заболявания на кръвотворната система

Фактори, които могат да увеличат вероятността за развитие на синдром на Льофлер, включват пребиваване или пътуване в райони с висока честота на паразитни инфекции, лоши санитарно-хигиенни условия, консумация на замърсена храна или вода, наличие на алергични заболявания, прием на медикаменти, способни да предизвикат еозинофилна реакция, отслабена имунна защита или хронични заболявания, които променят имунния отговор.

Симптоми

Клиничната картина на синдрома на Льофлер може да варира значително, от пълна липса на оплаквания до наличие на изразени респираторни симптоми. В много случаи заболяването протича безсимптомно и се установява случайно при образно изследване на белите дробове или при лабораторно установяване на еозинофилия.

Когато са налице симптоми, те обикновено са леки до умерено изразени и отразяват възпалителните промени в белодробната тъкан. Най-често пациентите съобщават за суха или слабо продуктивна кашлица, задух, особено при физическо натоварване, чувство за стягане или дискомфорт в гърдите, хрипове при дишане, лека до умерена температура, обща отпадналост и умора, неразположение и намалена работоспособност.

При някои пациенти може да се наблюдава отделяне на малко количество храчки, понякога примесени с кръв, макар това да е сравнително рядко. В случаите, свързани с паразитни инфекции, белодробните прояви често се съчетават със симптоми от страна на стомашно-чревния тракт, като коремна болка, гадене, диария или промени в апетита.

Характерна особеност на синдрома на Льофлер е, че симптомите обикновено са преходни и отзвучават в рамките на няколко дни до няколко седмици, особено след отстраняване или лечение на причината.

Усложнения

В повечето случаи синдромът на Льофлер протича доброкачествено и завършва с пълно възстановяване без трайни последици за белодробната функция. Именно поради това той се счита за една от най-леките форми на еозинофилни белодробни заболявания.

Въпреки благоприятната прогноза, в редки случаи могат да възникнат усложнения, особено когато причината за състоянието не бъде своевременно установена или продължава да въздейства:

• продължително белодробно възпаление: персистиращото натрупване на еозинофили в белодробната тъкан може да доведе до по-продължително възпаление и забавено възстановяване
• нарушена дихателна функция: макар и необичайно, по-изразеното възпаление може временно да наруши газообмена в белите дробове и да причини по-тежък задух, намалена физическа издръжливост и хипоксемия
• рецидивиращи епизоди: при продължаващо излагане на провокиращ фактор могат да се наблюдават повтарящи се епизоди на белодробна еозинофилия
• усложнения, свързани с основното заболяване: в много случаи потенциалните рискове произтичат не от самия синдром на Льофлер, а от заболяването, което го е предизвикало. Например нелекуваните паразитни инфекции могат да доведат до чревна непроходимост, недохранване, анемия или увреждане на други органи

Наличието на висока температура, значителен задух, тежка хипоксемия, персистиращи белодробни инфилтрати или изразена еозинофилия налага допълнителни изследвания за изключване на други, по-сериозни причини за белодробна еозинофилия.

Като цяло развитието на тежки усложнения при класическия синдром на Льофлер е необичайно, а повечето пациенти се възстановяват напълно след лечение на причината или дори спонтанно.

Диагноза и изследвания

Диагнозата при синдрома на Льофлер се поставя въз основа на клиничната картина, образните изследвания и лабораторните данни. Тъй като симптомите често са неспецифични и могат да наподобяват други белодробни заболявания, диагностичният процес е насочен не само към потвърждаване на белодробната еозинофилия, но и към установяване на причината за нейното развитие.

Класическата диагностична триада включва преходни белодробни инфилтрати, периферна еозинофилия, спонтанно или бързо обратно развитие на промените.

Осовните диагностични методи, които се прилагат, включват:

• анамнеза и преглед: необходима е подробна информация относно началото и характера на симптомите, наличието на алергични заболявания, скорошен прием на медикаменти, професионални експозиции, както и пътувания до райони с повишен риск от паразитни инфекции. Физикалният преглед често е беден на находки
• лабораторни изследвания: най-характерната лабораторна находка е повишеният брой еозинофили в периферната кръв. Степента на еозинофилия може да варира значително в зависимост от причината и стадия на заболяването. При необходимост могат да бъдат назначени серумни имуноглобулини, включително IgE, възпалителни маркери, изследвания за автоимунни заболявания, серологични тестове за паразитни инфекции
• микробиологични и паразитологични изследвания: при съмнение за паразитна етиология се извършват паразитологично изследване на фекална проба, серологични тестове за хелминтни инфекции, други специфични изследвания според предполагаемия причинител
• образни изследвания: рентгенография на гръден кош, компютърна томография, бронхоскопия и бронхоалвеоларен лаваж. Биопсия на белия дроб рядко е необходима и се запазва за случаи с атипично протичане или съмнение за друго подлежащо заболяване

Тъй като синдромът на Льофлер се характеризира с белодробни инфилтрати и еозинофилия, е необходимо да бъде разграничен от редица други заболявания със сходни прояви, включително бактериална и вирусна пневмония, хронична еозинофилна пневмония, остра еозинофилна пневмония, алергична бронхопулмонална аспергилоза, хипереозинофилен синдром, еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss), белодробна туберкулоза, интерстициални белодробни заболявания.

Лечение

Лечението на синдрома на Льофлер зависи преди всичко от причината, довела до развитието на белодробната еозинофилия. В много случаи заболяването е самоограничаващо се и преминава спонтанно без необходимост от специфична терапия.

Основните цели на лечението са отстраняване на причинителя, овладяване на възпалителния процес, облекчаване на симптомите, предотвратяване на рецидиви и усложнения.

Когато синдромът е свързан с хелминтни инфекции, се прилагат подходящи противопаразитни средства според конкретния причинител. Сред най-често използваните медикаменти са албендазол, мебендазол, ивермектин.

Изборът на терапия зависи от вида на паразита, тежестта на инфекцията и индивидуалните характеристики на пациента.

При съмнение за лекарствено индуциран синдром на Льофлер е необходимо прекратяване на приема на предполагаемия медикамент, провокирал симптоми. В повечето случаи това води до постепенно обратно развитие на симптомите и белодробните промени.

При пациенти с по-изразени симптоми, значителни белодробни инфилтрати или персистиращо възпаление може да се приложат системни кортикостероиди, най-често преднизон. Кортикостероидите обикновено водят до бързо клинично подобрение и намаляване на еозинофилното възпаление.

При необходимост могат да бъдат използвани симптоматично антипиретици при повишена температура, бронходилататори при наличие на бронхоспазъм, кислородотерапия при изразена дихателна недостатъчност.

След поставяне на диагнозата обикновено се препоръчва проследяване чрез контролни лабораторни и образни изследвания. Целта е да се потвърди нормализирането на еозинофилния брой и пълното обратно развитие на белодробните инфилтрати.

При повечето пациенти лечението води до бързо възстановяване, а рецидивите са редки, особено когато основната причина е успешно отстранена.

Прогноза

Прогнозата при синдром на Льофлер обикновено е много добра. В повечето случаи заболяването протича леко и самоограничаващо се, като белодробните инфилтрати и еозинофилията изчезват спонтанно или след лечение на основната причина. Пълното възстановяване настъпва в рамките на няколко седмици без трайно увреждане на белодробната функция.

Изображения: freepik.com