Синдром на Клювер-Бюси (Kluver-Bucy syndrome)

› Въведение

› Какво представлява синдромът на Клювер-Бюси?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Синдромът на Клювер-Бюси представлява рядък придобит невроповеденчески комплекс, причинен от двустранно увреждане на темпоралните дялове на мозъка. Той може да възникне след енцефалит, травма, инсулт, кислороден недостиг или невродегенеративно заболяване. Характерни са хипероралност, прекомерно хранене, променено сексуално поведение, намален страх, зрителна агнозия и нарушения на паметта. Диагнозата е клинична и се подпомага от образни и неврофизиологични изследвания. Лечението е насочено към причината, контролиране на симптомите, рехабилитация и осигуряване на безопасна среда.

Какво представлява синдромът на Клювер-Бюси?

Синдромът на Клювер-Бюси е рядък придобит невроповеденчески синдром, който възниква вследствие на двустранно увреждане или дисфункция на темпоралните дялове на мозъка.

Класическият синдром включва съчетание от:

• хипероралност: склонност предметите да се докосват или изследват с уста и да се поставят негодни за консумация неща в нея
• хиперметаморфоза: непреодолим стремеж да се забелязва, докосва или изследва почти всеки стимул от заобикалящата среда
• зрителна агнозия: невъзможност за разпознаване на познати предмети или лица, въпреки че зрението е запазено
• намалена емоционална реактивност: необичайно спокойствие, пасивност и отслабена реакция на страх или гняв
• промени в хранителното поведение: преяждане, ненаситен апетит или прием на необичайни и неподходящи вещества

Пълният синдром на Клювер-Бюси включва почти всички класически прояви, но се среща изключително рядко при хората. Значително по-честа е непълната или частична форма, при която са налице само няколко от характерните симптоми.

Синдромът не е психично заболяване в тесния смисъл, въпреки че проявите му могат да изглеждат като тежко поведенческо или личностово разстройство. Той е следствие от органично увреждане на мозъка. Пациентът обикновено не извършва необичайните действия съзнателно и може да няма достатъчно критичност към поведението си.

Причини и рискови фактори

Непосредствената причина за синдрома на Клювер-Бюси е увреждане или изразено функционално нарушение на двата темпорални дяла, особено на амигдалите и медиалните темпорални структури.

Едностранното увреждане обикновено не е достатъчно за развитието на пълната клинична картина, но може да допринесе за отделни прояви.

Основните причини и рискови фактори включват:

• енцефалит и други инфекции: една от най-типичните причини е херпесният енцефалит, причинен най-често от херпес симплекс вирус тип 1. Синдромът е описан и след други вирусни енцефалити, менингоенцефалит, туберкулоза на централната нервна система, невросифилис
• черепно-мозъчна травми: тежката травма на главата може да увреди двустранно темпоралните дялове чрез директна контузия, кръвоизлив, оток или вторичен недостиг на кислород. Рискът е по-висок при обширна травма, продължителна загуба на съзнание или увреждане на медиалните темпорални структури
• мозъчно-съдови заболявания: двустранни инфаркти или кръвоизливи в темпоралните дялове могат да доведат до синдром на Клювер-Бюси. Едновременното двустранно засягане е рядко, но е възможно при множество мозъчни инсулти, нарушения в кръвоснабдяването на задната мозъчна циркулация, васкулит, субарахноидален кръвоизлив, усложнения на тежко мозъчно-съдово заболяване
• недостиг на кислород: глобалната мозъчна хипоксия или аноксия може да засегне чувствителните структури на хипокампа и темпоралните дялове. Възможни причини са сърдечен арест, тежка дихателна недостатъчност, удавяне, задушаване или отравяне с въглероден оксид
• невродегенеративни заболявания: синдромът или отделни негови прояви могат да се развият в хода на заболявания, които постепенно увреждат темпоралните и лимбичните структури. Такива са фронтотемпорална деменция, болест на Alzheimer, болест на Huntington
• епилепсия: тежка или продължителна темпорална епилепсия, повтарящи се продължителни пристъпи и епилептичен статус могат да причинят или да задълбочат увреждането на медиалните темпорални структури
• рискови фактори: синдромът на Клювер-Бюси няма самостоятелни рискови фактори, сравними с тези при често срещаните хронични заболявания. Рискът се определя от вероятността дадено състояние да увреди двустранно медиалните темпорални области. По-висок риск съществува при херпесен или друг тежък енцефалит, сериозна черепно-мозъчна травма, двустранно мозъчно-съдово увреждане, продължителна мозъчна хипоксия, напреднало невродегенеративно заболяване, тежка темпорална епилепсия, двустранна неврохирургична интервенция в темпоралните дялове

Синдромът не е наследствен сам по себе си и няма данни да се причинява пряко от определен начин на живот. Някои от заболяванията, които могат да доведат до него, обаче имат собствени генетични, съдови или инфекциозни рискови фактори.

Симптоми

Симптомите при синдрома на Клювер-Бюси могат да се появят внезапно след енцефалит, инсулт или травма или да се развиват постепенно при невродегенеративно заболяване. Тежестта им зависи от обхвата на мозъчното увреждане и причината за него.

Пълната клинична картина е рядка. При повечето пациенти се наблюдава непълна форма, включваща само част от характерните прояви:

• хипероралност: хипероралността представлява необичайно силна склонност към изследване на предмети с устата. Пациентът може постоянно да поставя различни предмети в устата си, да близва, дъвче или смуче негодни за консумация неща, да поглъща неподходящи вещества, да докосва често устните и устната кухина, да не разпознава опасността от остри, замърсени или токсични предмети
• промени в хранителното поведение: възможно е да се развие хиперфагия с прекомерен и трудно контролируем прием на храна. Пациентите могат да се хранят много бързо, да търсят храна непрекъснато или да продължават да ядат въпреки засищането
• хиперметаморфоза: хиперметаморфозата е непреодолима склонност пациентът да насочва вниманието си към почти всеки нов зрителен стимул. Той може да докосва, взема и разглежда всички предмети наоколо, без да успява да се съсредоточи продължително върху една дейност
• зрителна агнозия: при зрителната агнозия зрението като сетивна функция може да е запазено, но мозъкът не разпознава правилно видяното. Пациентът може да не разпознава познати предмети, предназначението на даден предмет, лица на близки хора, животни или потенциално опасни обекти, емоционалното значение на дадена ситуация
• намалена емоционална реактивност: характерни са необичайно спокойствие, пасивност и отслабена реакция на ситуации, които нормално предизвикват страх, гняв или предпазливост. Пациентът може да изглежда безразличен към заплаха, болка или агресивно поведение на друг човек. Възможни са намален страх, липса на нормална предпазливост, отслабена агресивност, емоционално безразличие, намалена мимика и изразяване на чувства
• променено сексуално поведение: хиперсексуалността може да се прояви като повишен сексуален интерес и трудно контролируеми импулси. Възможни са често докосване на половите органи, натрапливо търсене на сексуална стимулация, неподходящи сексуални коментари или действия, намалена преценка за социалните граници, насочване на сексуалното поведение към неподходящи обекти или ситуации

При засягане на хипокампите могат да се развият затруднено запаметяване на нова информация, загуба на спомени, дезориентация, нарушено внимание, затруднено планиране и преценка, намалена критичност към собственото поведение, когнитивен спад или деменция.

Възможни са още езикови нарушения, епилептични пристъпи и други неврологични прояви, свързани с основната причина.

Усложнения

Усложненията на синдрома на Клювер-Бюси произтичат както от мозъчното увреждане, така и от загубата на нормален контрол върху поведението. Пациентите често не разпознават опасността и не могат самостоятелно да предотвратят рискови ситуации.

Хипероралността и хиперметаморфозата могат да доведат до поглъщане на токсични вещества или лекарства, задавяне с храна или чуждо тяло, увреждане на устата и храносмилателния тракт, инфекции след поставяне на замърсени предмети в устата, изгаряния или травми, чревна непроходимост след поглъщане на чужди тела.

Намаленото чувство за страх допълнително увеличава риска от пътнотранспортни произшествия, падания, изгаряния и контакт с опасни животни, предмети или хора.

Неконтролираният прием на храна може да причини бързо повишаване на телесното тегло, затлъстяване, нарушения на кръвната захар и липидния профил, артериална хипертония, задавяне и аспирация, влошаване на съществуващи метаболитни заболявания.

Комбинацията от импулсивност, нарушения на паметта и липса на критичност може да направи пациента неспособен да се грижи безопасно за себе си. Възможни са неправилна употреба на лекарства, неспособност за управление на пари, нарушена лична хигиена, необходимост от постоянно наблюдение, невъзможност за продължаване на работа или обучение.

Необичайното поведение може да доведе до прекъсване на социалните контакти и конфликти в семейството. Постоянната необходимост от контрол създава значително физическо и емоционално натоварване за близките и хората, които полагат грижи.

В зависимост от основното мозъчно заболяване могат да възникнат епилептични пристъпи, тежки нарушения на паметта, прогресираща деменция, езикови и двигателни нарушения, възбуда, раздразнителност или агресивни епизоди, нарушения на съня, депресивни или психотични симптоми.

Диагноза и изследвания

Не съществува специфичен лабораторен тест, който самостоятелно да потвърди синдрома на Клювер-Бюси.

Диагнозата е клинична и се основава на характерното съчетание от поведенчески и когнитивни промени, подкрепено от данни за двустранно засягане на темпоралните дялове:

• разпит: поради нарушенията на паметта и намалената критичност пациентът може да не осъзнава или да отрича промените. Информацията от семейството и хората, които полагат грижи, е особено важна. Уточняват се времето и начинът на поява на симптомите, предшестващи температура, гърчове или нарушение на съзнанието, прекаран енцефалит, инсулт или черепно-мозъчна травма, наличие на епилепсия, неврохирургична интервенция, постепенно влошаване на паметта и поведението, прием на лекарства, алкохол или психоактивни вещества, предходно психично или неврологично заболяване. Оценяват се поведението, емоционалните реакции, паметта, вниманието, речта, разпознаването на предмети и лица, контролът на импулсите и способността за самостоятелно функциониране. Необходим е цялостен неврологичен и психиатричен преглед
• невропсихологично изследване: невропсихологичните тестове могат да установят нарушения в запаметяването и извличането на информация, зрителното разпознаване, вниманието, изпълнителните функции, разпознаването на лица и емоции, преценката и контрола на поведението
• образни изследвания: магнитнорезонансната томография е предпочитаното образно изследване. Тя може да покаже двустранни изменения на медиалните темпорални дялове, амигдалите и хипокампите вследствие на енцефалит, травма, инсулт, атрофия или друг структурен процес. Компютърна томография се използва по-често при спешни състояния, травма или съмнение за кръвоизлив. Електроенцефалографията се извършва при гърчове, епизоди на нарушено съзнание или съмнение за темпорална епилепсия и неконвулсивен епилептичен статус
• лабораторни и други изследвания: изследванията се определят от предполагаемата причина и могат да включват пълна кръвна картина и показатели за възпаление, кръвна захар, електролити, чернодробна, бъбречна и тиреоидна функция, токсикологичен скрининг, изследвания за автоимунни и инфекциозни заболявания, лумбална пункция и анализ на цереброспиналната течност

Проявите на синдрома могат да наподобяват различни неврологични и психиатрични състояния, включително делириум и енцефалопатия, фронтален синдром и фронтотемпорална деменция, мания и други психични заболявания.

Лечение

Няма специфично лечение, което да възстанови увредените темпорални структури или да отстрани едновременно всички прояви на синдрома на Клювер-Бюси. Подходът включва ранно лечение на основната причина, контрол на отделните симптоми, неврорехабилитация и осигуряване на безопасна среда.

Поради изключителната рядкост на синдрома няма големи контролирани клинични проучвания. Данните за медикаментозното лечение произхождат главно от отделни случаи и малки серии, затова терапията се подбира строго индивидуално:

• лечение на основната причина: когато причината е потенциално обратима или лечима, ранната терапия може да ограничи мозъчното увреждане. При предполагаем херпесен енцефалит се започва спешно венозно противовирусно лечение с ацикловир. Бактериалните и други инфекции се лекуват с подходящи антимикробни средства. При инсулт се прилага съответното остро лечение и вторична профилактика, а епилептичните пристъпи и епилептичният статус се овладяват с антиепилептични лекарства
• медикаментозно повлияване на поведението: в зависимост от преобладаващите симптоми могат да се използват селективни инхибитори на обратното захващане на серотонина, стабилизатори на настроението, антипсихотици, други симптоматични лекарства според индивидуалната клинична картина
• поведенчески подходи и рехабилитация: немедикаментозните мерки са съществена част от лечението. Те могат да включват постоянен и предвидим дневен режим, намаляване на излишните дразнители, ясни и кратки инструкции, пренасочване на неподходящото поведение, трудотерапия, когнитивна и невропсихологична рехабилитация, логопедична терапия при езикови нарушения, обучение на семейството и хората, които полагат грижи
• осигуряване на безопасност: средата трябва да бъде адаптирана към конкретните рискове, като токсичните вещества, лекарствата и малките предмети се съхраняват заключени, достъпът до прекомерни количества храна се контролира, храненето се наблюдава при риск от задавяне, предотвратява се самостоятелното напускане на безопасната среда

При хиперфагия са полезни структуриран режим, предварително определени порции и ограничен достъп до храна. Проследяват се телесното тегло, артериалното налягане, кръвната захар и липидният профил.

Необходими са също редовно проследяване на съня, двигателната активност, гълтането и риска от аспирация. Лечението най-често се провежда от мултидисциплинарен екип с участие на невролог, психиатър, специалист по инфекциозни болести или друг лекар според причината, психолог, рехабилитатор и социален работник.

Прогноза

Прогнозата зависи от причината, обхвата на мозъчното увреждане и възможността за ранно лечение. При обратими причини някои прояви могат постепенно да намалеят, но често остават трайни нарушения на паметта и поведението. При невродегенеративно заболяване обикновено се очаква прогресиране.

Изображения: freepik.com