Лентиго малигна (Lentigo maligna)

› Въведение

› Какво представлява

› Епидемиология

› Връзка с меланом

› Етиология

› Рискови фактори

› Симптоми

› Диагноза

› Лечение

› Прогноза

› Превенция

Въведение

Лентиго малигна е състояние, при което меланоцитните клетки са се трансформирали в злокачествени и растат непрекъснато по базалния слой на кожата, но не са инвазирали под епидермиса. Среща се при хора в напреднала възраст върху кожни участъци с високи нива на излагане на слънце, като лицето и предмишниците. Обикновено се появява като пигментирано петно с неправилна форма и цвят, което расте бавно в продължение на години.

Какво представлява?

Лентиго малигна (lentigo maligna) е предшественик на лентиго малигна меланом (lentigo maligna melanoma), потенциално сериозна форма на рак на кожата. Lentigo maligna е известно още като меланотична луничка на Hutchinson.

Лентиго малигна е ранна форма на меланом, при която злокачествените клетки са ограничени до тъканта на произход (епидермиса) и не са проникнали в дермата, поради което често се нарича като „in situ“ меланом. Обичайно се развива върху увредена от слънцето кожа и често се наблюдава по лицето или шията, особено по носа и бузите. Расте бавно в диаметър в продължение на 5 до 20 години или повече.

Хроничното излагане на UV радиация е основният рисков фактор, а хората в напреднала възраст със светла кожа са най-засегнати.

Характерният външен вид е синьо/черно оцветяване на кожата в началото. Кожата е тънка, с дебелина около 4-5 клетъчни слоя, което често е свързано със стареенето. Хистологичните характеристики включват епидермална атрофия и увеличен брой меланоцити.

Съвременните диагностични методи, като дерматоскопия и биопсия, позволяват точна диагноза, а хирургичното отстраняване остава най-ефективното лечение. С подходяща превенция и редовно проследяване рискът от развитие и рецидив на лентиго малигна може да бъде значително намален.

Lentigo maligna меланом се диагностицира, когато клетките на меланома са инвазирали в дермата и по-дълбоките слоеве на кожата. Lentigo maligna има по-нисък процент на трансформация в инвазивен меланом в сравнение с другите форми на меланом in situ (общо под 5%).

Епидемиология

Рискът от лентиго малигна е свързан с увреждане от слънцето. По-често е при работещи на открито, при по-възрастни хора и във връзка със слънчево увреждане и кератиноцитен рак на кожата (базалноклетъчен карцином, плоскоклетъчен карцином). Въпреки че често се среща при хора с много светла кожа (фототип кожа I и II според класификацията на Fitzpatrick), може да се появи и при хора, които лесно почерняват (фототип III). Рядко се установява при кафява или черна кожа (фототип IV-VI).

Lentigo maligna е по-често при мъжете, отколкото при жените. По-голямата част от пациентите с лентиго малигна са на възраст над 40 години, а пиковата възраст на диагностициране е между 60 и 80 години, като рискът нараства с възрастта.

За разлика от повърхностно разпространяващия се меланом, лентиго малигна не е свързан с броя на меланоцитните невуси (бенки) или атипичните невуси.

Връзка с меланом

Лентиго малигна е хистопатологичен вариант на меланом in situ. Лентиго малигна понякога се класифицира като много ранен меланом, а понякога като предшественик на меланом.

Когато злокачествени меланоцити от лентиго малигна са се разпространили под епидермиса, състоянието се нарича лентиго малигна меланом.

Честотата на еволюция до меланом от лентиго малигна е ниска, около 2,2% до 5% при пациенти в напреднала възраст. Въпреки това, рискът от инвазивен меланом е по-голям при по-големи лезии, като до 50% от тези с диаметър над 4 см се съобщава, че имат инвазивен фокус.

Етиология

Lentigo maligna е пролиферация на злокачествени пигментни клетки (меланоцити) по протежение на базалния слой на епидермиса и в космения фоликул. Не е известно какво предизвиква клетките да станат злокачествени.

Слънчевото увреждане води до известна степен на имунна толерантност, което позволява на анормалните клетки да растат безконтролно.

Рискови фактори

Основният етиологичен фактор за развитието на lentigo maligna е хроничното излагане на ултравиолетова (UV) радиация. Други рискови фактори включват:

• UV радиация: Дългосрочна експозиция на слънце, особено при хора, които прекарват много време на открито; епизоди на слънчево изгаряне, особено в млада възраст; използване на солариум.
• Възраст: С напредване на възрастта кожата натрупва повече UV увреждания. Най-често се диагностицира при хора над 60-годишна възраст.
• Лична или фамилна анамнеза: Предишна диагноза или фамилна анамнеза за меланом или други кожни ракови заболявания; предходна медицинска история за актинична кератоза или други преканцерозни лезии.
• Имуносупресия: Хора с отслабена имунна система (например след трансплантация на органи или при ХИВ).
• Светла кожа: Светъл цвят на кожата, очите и косата (фототип I/II).

Симптоми

Lentigo maligna обикновено се появява на участъци от кожата, които са хронично изложени на слънце, като лицето (особено бузите, носа, челото), шията, ушите, ръцете или скалпа при мъже с оплешивяване.

Изображения: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Проявява се като бавно нарастващо или променящо се кожно петно с различен цвят. В началото често прилича на обикновени лунички или кафяви петна (лентиго). С течение на времето става по-отличително и нетипично, като често нараства до няколко сантиметра за няколко години или дори десетилетия. Подобно на други плоски форми на меланом, може да бъде разпознат по правилото ABCDE: асиметрия, неравномерност на границите, вариация на цвета, голям диаметър и развитие.

Характеристиките на лентиго малигна включват:

• Голям размер: > 6 мм и често няколко сантиметра в диаметър при диагностицирането
• Неправилна форма
• Вариабилна пигментация - цветовете могат да включват светлокафяво или кафяво, тъмнокафяво, розово, червено или бяло
• Гладка повърхност

Според статистикат инвазивен меланом възниква в рамките на lentigo maligna в 3-10% от случаите. Може да е трудно да се определи дали това се е случило само от външния вид, но следните характеристики са много подозрителни:

• Удебеляване на част от лезията
• Нарастващ брой цветове, особено синьо или черно
• Разязвяване или кървене
• Сърбеж или парене

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Диагноза

Тъй като лентиго малигна често се появява върху силно увредена от слънцето кожа, то често се открива сред множество пигментирани лезии - себорейни кератози, лентиго сенилис, лентиго. Трудно е да се разграничат тези лезии само с просто око и дори с известни затруднения при използване на дерматоскопия. Тъй като лентиго малигна често е много голямо, то често се слива с или обхваща други кожни тумори - като лентиго, меланоцитни невуси и себорейна кератоза.

От съществено значение е да се диагностицира точно лентиго малигна и лентиго малигна меланом. Клиничната диагноза се подпомага от дермоскопия и в някои случаи от конфокална микроскопия.

Други тестове не са необходими при по-голямата част от пациентите, но тези с инвазивен меланом с дебелина над 1 мм може да бъдат посъветвани да направят образни изследвания, биопсия на лимфни възли и кръвни изследвания.

Разработват се нови тестове за определяне на специфични генетични мутации с лентиго малигнена меланома, които могат да дадат информация за бъдеща целева терапия.

Дерматоскопия

Дермоскопията може да бъде много полезна за разграничаване на лентиго малигна от други видове кожни лезии. Дермоскопският вид на ранното лентиго малигна обаче може да бъде труден за разграничаване от други пигментирани лезии, особено по лицето:

• Меланоцитни невуси (бенки)
• Слънчеви лентиго
• Пигментирани актинични кератози
• Себорейни кератози

Пигментираните лезии по лицето се характеризират дермоскопски с псевдомрежа - това е пигментация, възникваща около изпъкнали фоликули на космите по лицето, и няколко вида кожни лезии могат да изглеждат доста подобни на лентиго малигна. Лентиго малигна обаче показва по-големи вариации в дебелината на линиите, образуващи мрежата, често образувайки атипичен ромбоиден модел, свързан със сивкави точки, структурата е склонна да бъде неправилна и има вариации в цвета.

Биопсия

Ако кожна лезия е клинично подозрителна за лентиго малигна, е най-добре тя да се изреже (ексцизионна биопсия). Въпреки че ексцизионната биопсия (премахване на цялата лезия) е идеална и се препоръчва от патолозите, невинаги е подходящо да се направи. Тези тумори често са големи и са в областта на лицето. Ексцизията на такъв голям тумор би била абсолютно противопоказана, ако идентичността на лезията е неясна.

Частичната биопсия е по-малко точна от пълната ексцизионна биопсия, тъй като една малка биопсия може да пропусне злокачествен фокус. Понякога обаче лезията е много голяма и преди извършване на значителна операция се назначава частична биопсия, за да се потвърди диагнозата.

Предпочитаният метод за диагностика е чрез използване на кожна биопсия с пънч, която позволява на лекаря да вземе проби от множество части от тумора с пълна дебелина на множество места. Докато една част от тумора може да показва доброкачествен меланоцитен невус, друга част може да показва характеристики, свързани с тежка клетъчна атипия.

Патологичната диагноза на меланома и неговите прекурсори може да бъде много трудна. Някои лезии, клинично типични за лентиго малигна, показват само меланоцитна пролиферация (със или без атипия), други имат критериите за диагностициране на in situ меланом, а някои показват инвазивен рак.

Хистологичните характеристики на лентиго малигна включват предимно конфлуентна пролиферация на меланоцити в базалния слой на епидермиса без инвазия в дермата и разпространение по аднексалните структури. Соларната еластоза (дегенерация на еластична тъкан в дермата) обикновено е изявена.

Лечение на лентиго малигна

Лечението на lentigo maligna има за цел пълно отстраняване на лезията, предотвратяване на прогресия до инвазивен меланом и минимизиране на козметичните дефекти.

В повечето случаи лентиго малигна трябва да се подложи на хирургично отстраняване. Това означава изрязване и поправяне на дефекта чрез просто затваряне на раната и зашиването ?, създаване на ламбо или чрез присаждане на кожа.

Lentigo maligna има необичайно висок риск от рецидив (до 20%). Поради тази причина обикновено се отстранява с част от здрава тъкан, което може да бъде трудно постижимо върху кожата на лицето.

Други лечения за лентиго малигна могат да се обмислят, ако е трудно да се отстрани лезията хирургично, операцията ще бъде много деформираща или има сериозно противопоказание за операция:

• лъчетерапия
• криотерапия
• имиквимод крем

Тези лечения обаче не предлагат толкова високи нива на излекуване, колкото пълното хирургично отстраняване.

Тъй като рискът от инвазивен меланом е малък, една от възможностите при много възрастни пациенти с голямо лентиго малигна е просто да се наблюдава внимателно лезията, като се направи биопсия на всички области, подозрителни за инвазивно заболяване поради клинични или дермоскопски промени.

Прогноза

Лентиго малигна не е опасно - то става потенциално животозастрашаващо само ако в него се развие инвазивен меланом.

След лечението пациентите се проследяват редовно за откриване на рецидиви или нови лезии.
Дългосрочното проследяване включва оценка на третираната област и пълен дерматологичен преглед, за да се идентифицират нови лезии, които будят безпокойство. Ако лезията е била инвазивна, трябва да се изследват и регионалните лимфни възли.

Рискът от разпространение (метастатичен меланом) от инвазивен меланом зависи от няколко фактора, но основният е дебелината на меланома по време на хирургичното му отстраняване.

Превенция

Предотвратяването на lentigo maligna е насочено към намаляване на UV експозицията и ранно откриване на подозрителни лезии. Препоръките включват:

• Употреба на слънцезащитни продукти с висок SPF (30 или повече)
• Носене на защитно облекло, шапки и слънчеви очила
• Избягване на излагане на слънце между 10:00 и 16:00 ч.
• Редовни дерматологични прегледи, особено при хора с висок риск
• Самоизследване на кожата за откриване на нови или променящи се лезии

Изображения: kilbad, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons; dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ