Инсулином
› Диагноза
› Лечение
› Прогноза
Въведение
Задстомашната жлеза (панкреас) представлява жлеза със смесена секреция, разполагаща се напречно върху задната стена на коремната кухина с дължина 14-18см. Панкреасът има три отдела – глава, тяло и опашка. Външната (екзокринна) секреция на жлезата се свързва с производството на ензими и панкреатичен сок, а вътрешната (ендокринна) – с производството на два антагонистични помежду си хормона, а именно инсулин и глюкагон. Те са основни за организма, тъй като са част от поддържането на кръвно-захарния баланс.
Инсулиномът е невроендокринен, функционален тумор, характеризиращ се с доброкачествен характер в над 95% от случаите и произхождащ от бета-клетките на панкреаса. Той е най-честата причина за хипогликемия в резултат на ендогенен хиперинсулинизъм. Обикновено се представя като единичен, солиден тумор, но може да бъде свързан с множествена ендокринна неоплазия тип 1 (Multiple endocrine neoplasia type 1, MEN1).
Епидемиология
Инсулиномът е рядко срещан тумор, като честотата му на диагностициране годишно е около 1 до 4 души на 1 000 000 население годишно. В болшинството случаи туморът е доброкачествен, а едва в 5% от случаите – злокачествен. Не е установено полово или расово предпочитание. Хирургично диагнозата се поставя най-често във възрастта 47-50 години.
Етиология
Причините, поради които възниква инсулиномът, са неизяснени. Забелязва се обаче неговото развитие при различни състояния като множествена ендокринна неоплазия (синдром на Врмер), неврофиброматоза тип 1, туберозна склероза, синдром на фон Хипел-Линдау и други.
Патофизиология
Инсулиномът е невроендокринен тумор, произхождащ от островните панкреатични клетки, отговарящи за секрецията на инсулин. Освен секрецията на инсулин, инсулиномите могат да отделят и други хормони като гастрин, глюкагон, адренокортикотропен хормон, 5-хидроксииндолова киселина, човешки хорионгонадотропин, соматостатин.
Основният патогенетичен механизъм, който води до манифестацията на клиничната картина на инсулинома, се свързва с високите нива на производство на инсулин в кратък времеви период, което от своя страна води до значителни колебания в нивото на кръвната захар.
Ин витро проучвания на Henquin et al идентифицират три различни модела на секреция на инсулин от инсулиноми, както следва:
- Група А – зависим от концентрацията ефект на глюкозата, но прекомерна секреция на инсулин както при ниски, така и при високи нива на глюкозата
- Група В – голям инсулинов отговор към 1mmol/L глюкоза, което води до значителни нива на базална секреция
- Група С – много ниски нива на секреция на инсулин и практически липса на отговор въпреки налични стимули
Клинична картина
Клиничната картина на инсулинома се владее от настъпилата хипогликемия и са най-чести през нощта или в ранните сутрешни часове. Тя включва:
- Втрисане
- Изпотяване
- Безпокойство
- Замаяност
- Сърцебиене
- Главоболие
- Радразнителност и агресивно поведение
- Диплопия(двойно виждане)
- Мускулна слабост
- Амнезия
- Гранд мал припадъци и изпадане в безсъзнание
В по-голямата част от случаите хипогликемията настъпва няколко часа след нахранване. При 40% от пациентите се наблюдава и значително наддаване на тегло с последващо развитие на диабет тип 2, поради честата нужда от хранене, за да се избегнат хипогликемичните кризи. Те се влошават също и при прекомерен прием на алкохол, високи нива на физическа активност, спазване на хипокалорична диета, прием на сулфонилурейни препарати.
Диагноза
Диагнозата „Инсулином“ се поставя на базата на клинични и параклинични изследвания. Важно е за поставянето на диагнозата и триадата на Уипъл, която включва:
- Симптоми на хипогликемия
- Съпътстващо плазмено ниво на глюкоза от 45mg/dl(2,5mmol/l) или по-малко
- Обратимост на симптомите при приложение на глюкоза
От кръвните изследвания с най-голямо значение за поставяне на диагнозата са:
- Изследване нивата на глюкозата
- Изследване на гликирания хемоглобин
- Изследване нивата на инсулин и проинсулин
- Изследване на С-пептид
От образните методи на изследване с най-голяма информативна стойност са:
- Абдоминална ехография
- Компютърна томография с или без контраст
- Ядрено-магнитен резонанс
- Сцинтиграфия
Златен стандарт при поставянето на диагнозата е биохимичният анализ на кръвта при гладуване от 72 часа. Тестът с гладуване открива почти безпогрешно всички инсулиноми. Характерни са високите нива на инсулин и ниските нива на глюкозата, което потвърждава диагнозата.
Лечение
Лечението на инсулином е предимно хирургично и се осъществява посредством панкреатодуоденектомия(операция на Whipple) или дистална панкреатектомия. При пациенти с неоперабилни тумори се използват различни медикаменти като соматостатин и диазоксид, които се ползват за блокиране освобождаването на инсулин.
При злокачествени инсулиноми се пристъпва към комбинирана химиотерапия с доксорубици и стрептозотоцин/флуорурацил, а при метастазиращи тумори с интрахепатален растеж – чернодробна артериална емболизация или оклузия.
Усложненията, които може да се развият след хирургично лечение, включват панкреатична фистула като най-често усложнение, псевдоцист, интраабдоминален абсцес, вторичен панкреатит, хеморагии и диабет.
Прогноза
Прогнозата при пациенти с инсулином е добра. След провеждане на хирургично лечение заболяването е в реконвалесценция. Повтаряща се или персистираща хипогликемия следоперативно тенденциозно присъства при пациентите с MEN1. Около 2% от пациентите развиват захарен диабет след отстраняване на тумора.
Изображение: freepik.com;
Библиография
www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK544299/
www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3498768/
emedicine.medscape.com/article/283039-clinical
www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/insulinoma
my.clevelandclinic.org/health/diseases/17586-tuberous-sclerosis
Коментари към Инсулином