Индуциран от хранителни протеини ентероколитен синдром (FPIES)

› Въведение

› Какво е индуциран от хранителни протеини ентероколитен синдром (FPIES)?

› Причини и рискови фактори

› Симптоми

› Усложнения

› Диагноза и изследвания

› Лечение

› Прогноза

Въведение

Индуцираният от хранителни протеини ентероколитен синдром (FPIES) представлява рядка форма на хранителна алергия, която не се медиира от имуноглобулин тип Е (IgE) антитела и засяга основно кърмачета и малки деца. Синдромът се проявява със забавени стомашно-чревни реакции, най-често включващи повтарящо се повръщане, летаргия и диария, няколко часа след прием на определени храни. Най-чести причинители са кравето мляко, соята и някои зърнени храни. Поради липсата на типични алергични прояви състоянието често остава недооценено. Навременното разпознаване и елиминирането на отключващия хранителен протеин са ключови за предотвратяване на тежки реакции и усложнения.

Какво е индуциран от хранителни протеини ентероколитен синдром (FPIES)?

Индуцираният от хранителни протеини ентероколитен синдром (Food Protein-Induced Enterocolitis Syndrome, FPIES) представлява рядка форма на хранителна алергия, която не се медиира от IgE антитела. Заболяването засяга предимно кърмачета и малки деца, но в редки случаи може да се наблюдава и при по-големи деца или възрастни.

За разлика от класическите хранителни алергии, при които симптомите се появяват бързо и включват уртикария, ангиоедем или анафилаксия, при FPIES реакцията е забавена и засяга основно стомашно-чревния тракт. Клиничната картина се развива обикновено 1 до 4 часа след прием на отключващата храна и най-често се проявява с повтарящо се повръщане, летаргия, бледост и понякога диария.

FPIES се счита за не-IgE медиирана хранителна хиперсензитивност, при която имунният отговор вероятно включва клетъчно-медиирани механизми и възпаление на чревната лигавица.

Най-често синдромът се проявява след първото въвеждане на определени храни в диетата на кърмачето, особено при започване на захранването. При част от пациентите се наблюдават тежки остри епизоди, които могат да наподобяват сепсис или остра гастроентеритна инфекция, което често затруднява ранното разпознаване на състоянието.

Причини и рискови фактори

Точният патогенетичен механизъм на FPIES не е напълно изяснен, но се приема, че заболяването представлява абнормен имунен отговор към хранителни протеини, който води до възпалителни промени в лигавицата на тънкото и дебелото черво.

Различни хранителни протеини могат да предизвикат FPIES, като най-честите причинители включват краве мляко, соев протеин, ориз, овес. При част от пациентите реакцията може да бъде предизвикана и от други храни, например ечемик, пшеница, яйца, пилешко месо, риба, картофи или други зеленчуци.

Характерно за синдрома е, че конкретната отключваща храна варира значително между различните пациенти и понякога може да се наблюдават реакции към повече от един хранителен продукт.

При FPIES участват клетъчно-медиирани имунни реакции, при които Т-лимфоцити и други възпалителни медиатори индуцират локално възпаление на чревната лигавица. Това води до повишена чревна пропускливост, нарушена абсорбция и клиничните прояви на синдрома.

Няколко фактора се свързват с повишен риск от развитие на FPIES, а именно ранна възраст (повечето случаи се диагностицират през първата година от живота), въвеждане на нови храни при захранване, фамилна анамнеза за алергични заболявания, наличие на други хранителни алергии.

Симптоми

Клиничната картина на индуцирания от хранителни протеини ентероколитен синдром се различава съществено от тази на класическите IgE-медиирани хранителни алергии. Характерна особеност е забавеното настъпване на симптомите, обикновено 1 до 4 часа след приема на провокиращата храна.

Симптомите засягат предимно стомашно-чревния тракт и могат да варират по тежест от леки до животозастрашаващи епизоди.

Най-често наблюдаваните прояви включват повтарящо се, обилно повръщане, което е водещ симптом, летаргия и изразена отпадналост, бледост, диария, която обикновено се появява няколко часа след повръщането, коремна болка и дискомфорт, дехидратация.

При някои деца могат да се наблюдават и хипотония, хипотермия и изразена слабост, особено при по-тежки реакции.

Различават се две основни клинични форми на синдрома:

• остра форма: характеризира се с внезапна поява на симптоми след прием на конкретна храна, най-често при първите експозиции. Типично се наблюдава повтарящо се повръщане, летаргия и бледост, като при тежки случаи може да се развие хиповолемичен шок
• хронична форма: развива се при редовна консумация на причиняващата храна, най-често при кърмачета, хранени с формули на основата на краве мляко или соя. Симптомите включват хронична или интермитентна диария, повтарящо се повръщане, лошо наддаване на тегло, изоставане в растежа

Кожни и респираторни симптоми, типични за класическите хранителни алергии (уртикария, сърбеж, бронхоспазъм), обикновено липсват.

Усложнения

При навременно разпознаване и избягване на отключващата храна прогнозата при FPIES обикновено е добра. Въпреки това, при тежки реакции или забавена диагноза могат да се развият редица усложнения:

• дехидратация: честото и обилно повръщане, съчетано с диария, може да доведе до значителна загуба на течности и електролити. При кърмачета това може бързо да прогресира до тежка дехидратация, изискваща болнично лечение и интравенозна рехидратация
• хиповолемия и шок: в тежките случаи на остра реакция може да се развие хиповолемичен шок, характеризиращ се с хипотония, тахикардия, изразена летаргия, нарушено периферно кръвообращение
• нарушен растеж и недохранване: при хроничната форма на синдрома продължителното възпаление на чревната лигавица и ограничаването на определени храни може да доведе до забавено наддаване на тегло, изоставане в растежа, нутритивни дефицити

Поради неспецифичната клинична картина и липсата на типични алергични прояви, FPIES често се диагностицира със закъснение.

Диагноза и изследвания

Диагностицирането на индуцирания от хранителни протеини ентероколитен синдром често представлява предизвикателство, тъй като няма специфичен лабораторен тест, който да потвърди заболяването.

Диагнозата се поставя основно въз основа на характерната клинична картина и връзката между приема на определена храна и появата на симптомите.

Ключов диагностичен белег е повтарящият се епизод на обилно повръщане 1 до 4 часа след консумация на конкретна храна, при липса на кожни и респираторни прояви на алергия:

• разпит и преглед: подробната анамнеза има основно значение за поставянето на диагнозата. Лекарят оценява времето между приема на храна и появата на симптомите, вида на предполагаемата отключваща храна, повторяемостта на реакциите, изчезването на симптомите след елиминиране на съответния хранителен продукт. Важно е да се изключат други възможни причини за симптомите, като остър гастроентерит, сепсис, метаболитни нарушения или други форми на хранителна алергия
• лабораторни изследвания: лабораторните тестове не са специфични за FPIES, но могат да подпомогнат оценката на състоянието, особено при тежки реакции. Възможни находки включват левкоцитоза с неутрофилия, тромбоцитоза, метаболитна ацидоза, повишени нива на метхемоглобин (в редки случаи), нарушения в електролитния баланс при тежка дехидратация
• орален провокационен тест: в случаите, когато диагнозата остава неясна, може да се проведе орален провокационен тест с предполагаемата храна, който се счита за златен стандарт за потвърждаване на диагнозата. Тестът трябва да се извършва само под медицинско наблюдение в болнични условия, поради риска от тежка реакция

Диференциалната диагноза често е широка и налага различаване от различни форми на гастроентерит, хранителна алергия, инфекции и други.

Лечение

Основният принцип в лечението на FPIES е пълното елиминиране на отключващата храна от диетата.

След отстраняването на причиняващия хранителен протеин симптомите обикновено изчезват.

При кърмачета, при които реакцията се провокира от краве мляко или соя, се препоръчва използването на екстензивно хидролизирани формули, аминокиселинни формули при по-тежки случаи. При деца, реагиращи към твърди храни, е необходимо стриктно избягване на конкретния хранителен продукт и внимателно въвеждане на нови храни под лекарски контрол.

Острите епизоди могат да изискват медицинска намеса, особено при тежки симптоми. Лечението обикновено включва интравенозна рехидратация за корекция на дехидратацията и електролитния дисбаланс, антиеметици за контрол на повръщането, кортикостероиди в някои случаи за ограничаване на възпалителния процес.

За разлика от класическите хранителни алергии, адреналинът обикновено не е ефективен, тъй като реакцията не е IgE-медиирана.

Пациентите трябва да бъдат редовно проследявани, за да се оцени хранителният им статус и да се предотвратят нутритивни дефицити. В определени случаи след период на елиминация може да се извърши контролиран орален провокационен тест, за да се установи дали е настъпило развитие на толерантност към съответната храна.

Прогноза

Прогнозата при индуцирания от хранителни протеини ентероколитен синдром обикновено е добра. При повечето деца се развива естествена толерантност към причиняващата храна в ранна детска възраст, най-често до около пет години. Възрастта на израстване може да варира в зависимост от конкретния хранителен тригер. При правилно хранително поведение и избягване на отключващите храни дългосрочните усложнения са редки.

Изображения: freepik.com