Спонгиозна дегенерация на бялото мозъчно вещество

Спонгиозна дегенерация на бялото мозъчно вещество означава наличие на локални или дифузни дегенеративни процеси в бялото вещество на мозъка, при които то добива порьозен (спонгиозен) вид, наподобяващ този на гъба за миене на съдове.

Спонгиозна дегенерация на бялото мозъчно вещество може да се установи при болест на Хърлър (Hurler), синдром аргининосукцинат лиазен дефицит неонатална форма, синдром на Лоу (Lowe), синдром на Пелицеус-Мерцбахер (Pelizaeus-Merzbacher), болест на Сала (Salla), болест на Алцхаймер и други.

Синдромът аргининосукцинат лиазен дефицит неонатална форма клинично се изразява със спонгиозна дегенерация на бялото мозъчно вещество, кистозна дегенерация на бъбреците, спонгиозна дефенерация на сивото вещество в мозъка, хепатомегалия, кожни лезии, суха и чуплива коса, конвулсии, хипотермия и други.