Порфиринови депозити в червените кръвни клетки

Порфириновите депозити в червените кръвни клетки представляват натрупвания в еритроцитите от показаното вещество. Порфирините са продукти, които са резултат от превръщането на хемоглобина в организма и не съдържат желязо.

Порфириновите депозити в червените кръвни клетки се установяват при вродената еритропоетична порфирия.

Вродената еритропоетична порфирия се развива в резултат на дефицит на ензим - уропорфириноген III косинтаза. Тя е наследствено, рядко, метаболитно заболяване. При нея се наблюдават порфиринови депозити във фекалиите, костния мозък, урината, кръвта, а понякога и в зъбите и костите.

Клиничната картина при вродената еритропоетична порфирия е следната: нормохромна анемия, еритродонтия, прекомерно окосмяване, кожна фоточувствителност, хронична жълтеница, увеличен далак, алопеция, розово или кафяво оцветяване на пелените, белези по тялото, порфиринови натрупвания в плазмата, костния мозък, еритроцитите, изпражненията и урината, еритроидна хиперплазия, мехури по откритите части от тялото при слънчева експозиция, анемия, червена урина.