Порфиринови депозити в урината

Порфириновите депозити в урината представляват състояние, при което се установяват големи количества порфирини в проба урина. Порфирините са вещества, който се отделят при превръщането на хемоглобина в организма. Те не съдържат желязо.

Порфириновите депозити в урината се наблюдават при вродената еритропоетична порфирия.

Вродената еритропоетична порфирия е рядко, метаболитно заболяване, което се дължи на дефицит на ензима уропорфириноген III косинтаза. Резултатът от този дефицит е наличие на порфиринови натрупвания в урината, кръвта, фекалиите, костния мозък, не рядко в костите и зъбите.

Вродената еритропоетична порфирия се описва със следните признаци: порфиринови депозити в плазмата, порфиринови депозити в костния мозък, еритродонтия (червено-кафяво оцветяване на зъбите), хронична жълтеница, порфиринови депозити в еритроцитите, прекомерно окосмяване, алопеция, фоточувствителност на кожата, увеличение на далака, червена урина, анемия, образуване на мехури по тялото при слънчева експозиция, еритроидна хиперплазия, нормохромна анемия, порфиринови депозити в урината и изпражненията, белези по тялото, розово или кафяво оцветяване на пелените.