Недостиг на аргининосукцинат в кръвта

Недостиг на аргининосукцинат в кръвта представлява понижено количество на аргининосукцинат в кръвта.

Аргининосукцинатът е непротеиногенна аминокиселина, която взема участие в орнитиновия цикъл (поредица от биохимични реакции, при която амоняка се превръща в урея).

Липса на аргининосукцинат в кръвта е признак, характерен за някои патологични състояния, като: хромозомни аномалии, генетично обусловени метаболитни разстройства, синдром хиперамонемия-хипоорнитинемия-хипоцитрулинемия-хипоаргининемия-хипопролинемия, цитрулинемия и други.

Цитрулинемията е унаследимо нарушение в цикъла на уреята, при което в кръвта се натрупват токсични продукти, включително амоняк. Известни са два основни типа цитрулинемия (I и II), които са резултат от различни генетични аномалии и протичат с изява на различни симптоми. Наблюдават се: недостиг на аргининосукцинат в кръвта-тип I, повишено ниво на кръвния амоняк-тип I, лош апетит-тип I, повръщане-тип I, повишени нива на цитрулин в кръвта-тип I, повишени нива на амоняк в тъканите-тип I, объркване, загуба на паметта и безпокойство-тип II, анормално поведение и раздразнителност-тип II.