Натрупване на дълговерижни мастни киселини

Натрупване на дълговерижни мастни киселини е състояние, при което се акумулират дълговерижни мастни киселини. Това се случва най-вече при пероксизоми разтройства.

Причини за натрупване на дълговерижни мастни киселини са псевдоадренолевкодистрофия, ретинопатии, митохондриални болести, африканска сънна болест, алкохолизъм, кардиомиопатия, генетични заболявания и др.

Псевдоадренолевкодистрофия е разстройство на пероксизомното мастно бета окисление, което води до натрупване на много киселини с дълги вериги. Най-силно засегнати са миелиновите клетки в мозъка, кората на надбъбречната жлеза, Лайдиговите клетки и др. наблюдава се намален мускулен тонус, умствена изостаналост, неврологични проблеми, глухота, припадъци, апнея, слаби очни мускули, късогледство, дегенерация на ретината, забавяне в психомоторното развитие, хипоплазия на кората на надбъбречната кора, уголемен черен дроб, дисфагия, проблеми с храненето и др.