Липса на имунен отговор

Липсата на имунен отговор представлява нарушение, неспособност на имунната система адекватно да защити организма, при наличие на инфекция, попадане и развитие на различни патогени в него.

Липсата на имунен отговор се наблюдава при първична агамаглобулинемия, комбинирани Т- и B-клетъчни имунодефицити, преобладаващи недостатъци на антителата, дефинирани имунодефицитни синдромни заболявания, имунна дисрегулация, вродени дефекти на фагоцитите, аномалии във вродения имунитет, автоинфламаторни разстройства, комплементни дефицити и др.

Първичната агамаглобулинемия е генетично заболяване, характеризиращо се с дефицит на антитела, поради ненормално развитие на В-лимфоцитите. Причини за нейното развитие могат да бъдат: хипогамаглобулинемия, вродена рубеолна инфекция, лимфопролиферативен синдром, болест на Дънкан (Duncan disease), синдром на Пуртило (Purtilo syndrome).

Първичните имунодефицити са заболявания, при които част от имунната система на организма липсва или не функционира нормално. За да се счита за първичен имунодефицита, причината за неговата демонстрация не трябва да е с вторичен характер (т.е. причинен от друго заболяване, лечение с лекарствено средство или излагане на организма на токсини от околната среда). Повечето първични имунодефицити са генетични заболявания. По-голямата част от тях са диагностицирани при деца на възраст под една година, а по-леки форми на заболяванията, не могат да бъдат разпознати до зряла възраст. Около 1 на 500 човека се ражда с първичен имунодефицит.

Клиничните признаци, които се установяват при първичната агамаглобулинемия са: бактериални инфекции, липса на имунен отговор, хронично чревно възпаление, диария, инфекции с Giardia lamblia (протозоен паразит), повтарящи се гнойни инфекции на кожата, на средното ухо и на дихателните пътища, устойчиви вирусни инфекции, устойчиви паразитни инфекции, ниските нива на IgA, IgG и IgМ (имуноглобулини А, G и М).