Анемии с нарушения в еритроцитната продукция

Анемиите с нарушения в еритроцитната продукция представлява нарушение в пролиферацията и диференциацията на еритробластите.

Към тази група анемии спадат:

• Апластична анемия.
• Парциална аплазия на еритроцитите.
• Анемия при уремия.

Към анемии с нарушения в еритроцитната продукция принадлежи апластична анемия.

Апластичната анемия представлява хематологично заболяване характеризиращо се със засягане на мултипотентната миелоидна клетка или на стволовата мултипотентната клетка.

Етиологичните причини са неизвестни, предполага се ролята на имуносупресанти - цитостатици, антиметаболити, лекарствени препарати каро арсен, транквилизатори, физически фактори - радиация, вирусни инфекции - хепатит, инфекциозна мононуклеоза, херпесни вируси, цитомегаловирус. Рядко се касае за фамилност - апластична анемия на Фанкони (Fanconi).

Патогенезата също не е напълно изяснена, предполагат се имунни механизми в генезата на заболяването.

Клиниката е с рязко начало на панцитопения - намаляване на трите миелогенни реда в периферната кръв, първо тромбоцитопения, после неутропения, и накрая анемия. Налице е хеморагична диатеза с кожно-лигавични кръвоизливи, септични усложнения от неутропенията и анемичен синдром.

Макроскопската находка е характерна в спонгиозните кости - костномозъчният паренхим е напълно заместен с мастна тъкан. Слезката е неуголемена. Може да се наблюдават улцеронекротични прояви в кожната, лигавиците и серозна покривка на органите.

Микроскопски в костния мозък е почти изцяло заместен от мастна тъкан, откриват се само единични групи от стволови клетки, представителите на трите миелогенни реда са оскъдно представени. Лимфогенните органи - слезка, лимфни възли, лигавица на храносмилателния тракт показват белези на атрофия. Находката в периферната кръв е характерна - неутропения, тромбоцитопения, нормохромна анемия, липса на ретикулоцити.

Към анемии с нарушения в еритроцитната продукция принадлежи еритроплазия.

Еритроплазията е рядко хематологично заболяване с парциална (чиста) аплазия само на червената кръвна редица.

Клинично се проявява с еритроапластична криза на фона на друго предхождащо заболяване като инфекция, хемолитична анемия и други.

Към анемии с нарушения в еритроцитната продукция принадлежи анемия при уремия.

Хроничната бъбречна недостатъчност по правило се съпровожда с анемия с комплексен характер. Степента на анемия корелира със степента на бъбречна недостатъчност.

Патогенезата показва, че за възникване на анемията роля има както намалената продукци на еритропоетин от бъбреците, така и хроничната хемолиза на еритроцити.

Микроскопски в тръбестите кости се забелязва разширение на зоните на хемопоеза, бъбречната биопсия показва нефроцироза. В периферната кръв е налице анемия, левкоцитоза с олевяване до левкемоидна реакция.