Други видове пемфигоид МКБ L12.8

Други видове пемфигоид разглежда гестационния пемфигоид. Това е рядка автоимунна булозна дерматоза на бременността. Формират се антитела срещу два хемидесмозомални протеина - BP180 и BP230. Антителата принадлежат към субклас IgG1. Свързването им към базалната мембрана индуцира имунен отговор, водещ до формирането на субепидермални везикули и мехури. Гестационният пемфигоид се асоциира с HLA-DR3 и HLA-DR4, затова повечето пациенти образуват анти-HLA антитела.

Близо 5-10 % от новородените развиват преходни кожни изменения, които отшумяват с изчезването на майчините автоантитела. При пациентите с гестационен пемфигоид, спадащ към други видове пемфигоид, се открива повишена честота на други автоимунни заболявания - тиреоидит на Хашимото, пернициозна анемия и др.

Гестационният пемфигоид засяга по-често бялата раса, от него боледуват само жените в детеродна възраст. Заболяването се проявява в късната бременност със сърбящи уртикариални папули и мехури по корема и торса. Лезиите могат да се развият през целия период на бременността, но доминират през втория и третия триместър.

Симптомите спонтанно отзвучават седмици до месеци след раждането и значително по-бързо при кърмене. Състоянието може да рецидивира при менструален цикъл, прием на орални контрацептиви или последващи бременности.

Първоначално се появяват еритематозни уртикариални плаки периумбиликално. Те се трансформират в напрегнати везикули и мехури. Обривът се разпространява периферно като може да обхване лицето, дланите и ходилата. Лигавиците се засягат в малък процент от случаите.

Жените с гестационен пемфигоид са с увеличена честота на случаи на преждевременно раждане и малки размери на плода за гестационната възраст. Съществува и повишен риск от други автоимунни заболявания, като болест на Грейвс.

Бебетата, родени от засегнатите жени, рядко имат преходно булозно заболяване. При тях съществува риск от инфекция, терморегулаторни затруднения и водно-елетролитни нарушения.

Диференциална диагноза се прави с булозен пемфигоид, цикатризиращ пемфигоид, линеарна IgA дерматоза, уртикария и др.

Диагнозата се поставя след физикален преглед и извършени изследвания: определяне на нивата на имуноглобулините, СУЕ, хистологична находка (субдермален блистер с преобладаващ еозинофилен инфилтрат, кератиноцитна некроза и дермален оток), директна имунофлуоресценция (доказва отлагането на C3 и IgG в базалната мембрана), индиректна имунофлуоресценция (в серума на пациента се доказват циркулиращи антитела, насочени към базалната мембрана).

Лечението на гестационния пемфигоид, спадащ към други видове пемфигоид, включва топли бани, компреси и успокоителни за облекчаване на сърбежа. При слабо изразено заболяване се прилагат антихистамини и локални кортикостероиди. В по-тежките случаи се използват системни кортикостероиди в първоначално по-високи дози, които впоследствие се намаляват до минимална доза, която контролира състоянието. Използват се също така азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, дапсон, интравенозни имуноглобулини, плазмафереза.