Папули на Gottron МКБ L94.4

Дерматомиозитът е идиопатична възпалителна миопатия с характерни кожни прояви. Въпреки че заболяването е рядко, с преобладаване от 1 до 10 случая на милион при възрастни и един до 3,2 случаи на милион при деца, ранното разпознаване и лечение са важни начини за намаляване на заболеваемостта от системни усложнения.

Дерматомиозитът е идиопатично разстройство, което включва възпалителна миопатия и характерни кожни прояви. Етиологията му остава неизвестна. Някои проучвания съобщават за връзка с антигени за хистокомпетентност, агенти на околната среда и автоимунност. Средната възраст при диагностициране е 40 и почти два пъти повече жени са засегнати от мъжете. Средната възраст на поява на състоянието при младежи е между 5 и 14 години. Тази подгрупа пациенти има по-добра прогноза от възрастните пациенти. Съвременната терапия намалява смъртността от близо 50% до по-малко от 10%.

Кожните прояви на дерматомиозит обикновено се групират като патогномични, характерни, по-рядко срещани и редки. Патогномоничните прояви включват папули на Gottron и признак на Gottron.

Папулите на Gottron носят името на немския дерматолог Хайнрих Адолф Готрон. Те са патогномоничен белег на дерматомиозит дори в отсъствие на мускулна слабост. Папулите на Gottron са описани като бледо розови до виолетови лихеноидни лезии, които могат да придадат на кожата едематозна еритема. Те представляват локообразни папули, покриващи дорзалните интерфалангеални или метакарбофланезални зони, лакътните или коленните стави, като се срещат при приблизително 70% от пациентите с дерматомиозит.

Признакът на Gottron се характеризира с червено-лилави хипертрофични папули, атрофичен еритем или червено-пурпурни макули върху повърхността на разширението на дисталните интерфалангеални и проксималните интерфалангеални стави на ръцете и пръстите на краката.

Приблизително 60-80% от пациентите с дерматомиозит имат папули на Gottron през курса на заболяването. Хистоморфологично в папулите се откриват разширени кръвоносни съдове - венули и капиляри, както и разширени лимфни съдове. Епидермисът в областта на лезиите се зачервява и удебелява. Ставите, над които се откриват папулите на Gottron нямат артритни изменения. Характеризират се с атрофия на епидермиса, удебеляване на основната мембрана, вакуоларна дегенерация на дермално-епидермалното съединение. Наблюдават се и периваскуларни лимфоцитни инфилтрати и отлагане на муцин.

Диференциална диагноза на папули на Gottron се прави със следните състояния:

• лихен планус
• псориазис
• дерматити
• дискоиден лихен еритематодес
• гранулома ануларе

Диагнозата се поставя чрез кожна биопсия.

Лечението на папули на Gottron е като при дерматомиозит и включва перорален кортикостероид като преднизон в умерена до висока доза е основата на медицинската терапия и се дава за забавяне на прогресията на заболяването. Могат да се използват и имуносупресивни или цитотоксични лекарства, включително метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, микофенолат, високодозов интравенозен имуноглобулин и експериментално, биологични като ритуксимаб.

Заглавно изображение: Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons