Хроничен атрофичен акродерматит МКБ L90.4

› Какво представлява

› Епидемиология

› Етиология и патофизиология

› Клинична картина

› Диагноза

› Диференциална диагноза

› Лечение

› Прогноза

Какво представлява?

Хроничният атрофичен акродерматит е необичайно кожно състояние, засягащо дисталните части на крайниците. Причинява се от хронична борелийна инфекция и е най-честата проява на късния етап на Лаймската болест. Първоначално е открит през 1883 г. в Бреслау, Германия от лекар на име Алфред Бухвалд (Alfred Buchwald).

Състоянието има хронично прогресиращ курс и води до обширна атрофия на кожата. Наблюдава се по крайниците, особено на екстензорните повърхности. Започва с възпалителен стадий, характеризиращ се със синкавочервен цвят на кожата и оток и завършва няколко месеца или години по-късно с атрофична фаза. Могат да се развият и склеротични кожни плаки. Често се установява засягане на периферната нервна система, по-специално полиневропатия.

Заболяването се причинява от продължаваща активна кожна инфекция от бактерията Borrelia afzelii, открита най-вече в Европа. Тези бактерии се предават чрез ухапване от кърлежи няколко месеца или години, преди да се развие хроничен атрофичен акродерматит. Липсата на адекватно или подходящо лечение на ранната Лаймска борелиоза улеснява развитието на кожното състояние.

Диагнозата се поставя въз основа на серологични и хистологични изследвания. Изборът на лечение на хроничния атрофичен акродерматит зависи от едновременното съществуване на други признаци или симптоми на Лаймска борелиоза.

Епидемиология

Състоянието засяга най-вече хора на средна възраст (40-70 години), особено жени. Въпреки това, то може да се развие при всеки, който има нелекувана борелийна инфекция, включително деца. Хроничният атрофичен акродерматит се среща рядко в педиатричната популация, с малко случаи, докладвани при деца.

По-често се среща в Европа поради нелекувана инфекция с Borrelia afzelii и рядко се среща в Съединените щати. Смята се, че възниква при около 1-10% от хората в Европа, които са били заразени с бактерията на Лаймска болест. Заболяването не се ограничава до никаква националност или раса. Като цяло, обаче, то е много по-често при хора от бялата раса, отколкото при хората от други раси, вероятно поради много по-висока експозиция на кърлежи.

Етиология и патофизиология

Бактерията Borrelia afzelii е преобладаващият етиологичен агент на хроничен атрофичен акродерматит, но не може да бъде единствената причина. Borrelia garinii, друг вид на рода Borreliа, също е открит в тази среда. Хроничният атрофичен акродерматит е единствената форма на лаймска борелиоза, при която не се появява спонтанна ремисия. Неговата патофизиология все още не е напълно известна. Изглежда заболяването е свързано с дългосрочното запазване на организмите Borrelia в кожата. Няколко неспецифични реакции, заедно със специфичен имунен отговор, могат да допринесат за проявленията му.

Устойчивостта на спирохетите въпреки забележимата инфилтрация на Т-клетки и високите серумни титри на антителата може да бъде свързана със следните фактори:

• устойчивост на патогена спрямо системата на комплемента
• способността на патогена да избяга до имунологично защитени места (например ендотелни клетки, фибробласти)
• способността на патогените да променят антигени, които могат да доведат до неподходящ имунен отговор

Липсата на защитни антитела с тесен спектър на антитяло и слаб клетъчен отговор, характеризиращ се с намаляване регулирането на молекулите на главната хисто-съвместимост клас II върху лангрхансовите клетки, е наблюдаван при пациенти с лаймска борелиоза. Ограничен модел на експресия на цитокини при хроничен атрофичен акродерматит, включително липса на интерферон гама, може да допринесе за неговата хроничност. Отговорите на кръстосано реагиращите антитела могат да участват в автоимунното увреждане, но дали автоимунните реакции играят някаква роля в патогенезата на заболяването, не е ясно. Патогенният механизъм на атрофичните кожни промени също не е изяснен.

Клинична картина

Поради късното начало на хроничен атрофичен акродерматит, пациентите рядко си спомнят за ухапване от кърлеж. Вместо това те си спомнят, че са били в гората или тревните площи преди няколко месеца или години, особено в географски ендемични региони. Около 20% от пациентите съобщават за анамнеза за еритема мигранс. Хроничният атрофичен акродерматит може да се развие директно от еритема мигранс или може да възникне след 6-36 месеца. Понякога заболяването може да бъде предшествано от латентна фаза (продължаваща до няколко години) или от други прояви на лаймска борелиоза.

Обикновено пациентът забелязва локален кожен оток на дисталния край на крайниците или на някои от пръстите. Понякога открива, че единият крак е по-голям от другия при купуването на обувки. Засягането е най-често едностранно, въпреки че се среща и двустранното. Прогресивната алодиния (преувеличена реакция към болката) е характерен симптом и по този начин може да бъде улика за диагностицирането на хроничен атрофичен акродерматит. Пациентите често съобщават за спонтанна сакрална болка и парестезия, или за дисестезия или когнитивна дисфункция.

Хроничният атрофичен акродерматит се развива на два етапа. Първоначалното възпаление е последвано от прогресивна фиброза и кожна атрофия в продължение на месеци или години:

• Възпалителен стадий: неясно дефинирано червеникаво оцветяване и подуване на засегнатата област. Кожата може да е с повишена чувствителност или болезнена.
• Атрофичен стадий: тънка кожа, загуба на аднексални структури като потни жлези и косми, изчезване на еластични влакна и разширяване на кръвоносните съдове. Кожни разкъсвания и язви след лека травма.

Заболяването започва с възпалителна фаза, характеризираща се с множество еритематозни, бавно увеличаващи се кожни отоци или плоски инфилтрации с различни размери или чрез дифузно синкавочервено оцветяване и оток на кожата. Както е отбелязано, обикновено се появява в отдалечената част на крайника, предимно върху повърхности на костните изпъкналости.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Обичайни места на хроничен атрофичен акродерматит са краката, стъпалото, глезена или ръката, предмишницата и лакътя. Понякога еритемът е лек и отокът може да доминира, или признаците могат да бъдат едва доловими и да не бъдат разпознати от пациента или лекаря. Може да се забележи лимфаденопатия.

В продължение на много месеци или години може да бъде засегната само една част от крайниците. С течение на времето кожните лезии могат да се разпространят по засегнатия крайник или да се появяват по останалите крайници, а също така да включват и други части на тялото. Фибротични възли, често множество, локализирани линейно в близост до ставите, са типични. Те могат да предхождат хроничния атрофичен акродерматит или да се развиват едновременно с него. Най-често срещаните места на тези възли са лактите и коленете.

Хроничният атрофичен акродерматит не се излекува спонтанно. Постепенното преминаване в атрофичната му фаза може да трае много години. В този по-късен етап на заболяването кожата става тънка, атрофична, набръчкана, суха и полупрозрачна. Космите се губят и броят на мастните и потните жлези се намалява. Дори незначителната травма може да доведе до големи улцерации на засегнатата кожа.

Изображение: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Поради загубата на подкожна мазнина кожните съдове стават видими. Атрофията на епидермиса и липсата на косми, мастни жлези и често потни жлези правят кожата слабо защитена и уязвима. Възможно е да се наблюдават обширни уртикарии и могат да настъпят злокачествени лезии. Заболяването може да доведе до деформации на пръстите на засегнатите крайници, ако не се лекува бързо.

Около 5-10% от пациентите с хроничен атрофичен акродерматит развиват склеродермални плаки. Понякога могат да се наблюдават многобройни малки вълнообразни петна и малки папули на фона на слаба еритема.

Често хроничният атрофичен акродерматит се съпровожда от периферна невропатия, мускулно-скелетни болки и увреждане на ставите под кожните плаки. Установява се засягането на малките стави на ръцете и краката чрез фиброзна реакция.

Диагноза

Хроничният атрофичен акродерматит вероятно е недостатъчно диагностициран. От съществено значение е да се получи подробна медицинска история и да се определи дали е имало ухапване от кърлежи или предишна проява на Лаймска болест. При съмнение за заболяването трябва да се направи внимателен общ преглед на кожата.

Серологията за борелия показва високо ниво на IgG в ензимно-свързан имуносорбентен анализ (ELISA) и при Western blot. IgG антителата могат да се запазят дългосрочно, дори и след успешно лечение на лаймска болест или хроничен атрофичен акродерматит. Типичните хистологични характеристики на хроничен атрофичен акродерматит при кожната биопсия са периваскуларен инфилтрат с плазмени клетки, епидермална атрофия, загуба на аднексални структури (коса, екринни жлези) и дермален оток. Наличието на борелиална инфекция в кожата може да бъде потвърдено чрез полимеразно верижна реакция (PCR).

Най-важните хистологични находки при хроничен атрофичен акродерматит са наличието на телеангиектазии и наличието на клетъчни инфилтрати от лимфоцити, примесени плазмени клетки при отсъствие, на каквото и да е друго обяснение за плазмените клетки (например сифилис или миелом). Въпреки че тези промени не са диагностични, те са силно подсказващи. В ранния възпалителен стадий на заболяването хистологията показва плътен, осезаем периваскуларен дермален инфилтрат от лимфоцити, хистиоцити и плазмени клетки. Колагеновите снопове стават подути и хомогенни и се разделят чрез муциново отлагане.

В атрофичния си стадий хистологично хроничен атрофичен акродерматит демонстрира поразителна епидермална атрофия, разширени кръвоносни съдове и лимфоцитна плазмена клетка, инфилтрирана в горната част на дермата. Богатите на плазмени клетки инфилтрати в склеротичната дерма трябва да предполагат възможността за заболяването. Може да се наблюдава неврална лимфоцитна инфилтрация. В някои случаи може да се наблюдава левкоцитокластичен васкулит или запушване на съдовете. Понякога се наблюдават видни грануломни ануларни или лихеноидни промени. Псевдолимфтоматозни инфилтрати както с Т-клетъчен, така и по-рядко с В-клетъчен модел, могат да бъдат очевидни, което изисква разграничение от кожен лимфом. Имунохистохимичните изследвания показват малко В-клетки въпреки значителния брой плазмени клетки.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза на хроничен атрофичен акродерматит се прави с:

• венозна недостатъчност или липодерматосклероза
• тънка кожа, дължаща се на стареене
• еризипел
• еризипелоид
• лихен склерозус
• морфея (локализирана склеродермия)
• системна склероза

Лечение

Изборът на лечение при хроничен атрофичен акродерматит зависи от съвместното съществуване на други признаци или симптоми на Лаймска болест. Трябва да се вземат предвид и резултатите от серологичните тестове. Ако не бъде лекувано рано, заболяването може да бъде свързано със съвместни прояви и постоянни деформации на пръстите.

Трябва да се потърсят подходящи консултации (невролог, офталмолог, ревматолог, кардиолог), ако има екстракутанни признаци и симптоми. Пациенти без съпътстващо екстракутанно заболяване не се нуждаят от хоспитализация. Ако липсват признаци на екстракутанна лаймска борелиоза и нивото на специфичните антитела е ниско, обикновено се препоръчва перорален доксициклин или перорален амоксицилин, приложен за период от 3 седмици.

Ако са налице органични или системни физически или лабораторни признаци на лаймска борелиоза или ако титрите на антителата е висок, трябва да се започне подходящо лечение, обикновено с цефтриаксон или цефотаксим или пеницилин G, приложен интравенозно в продължение на 21-28 дни.

Трябва да се има предвид възможността от друга едновременна инфекция (например бабезиоза, ерлихиоза). Около 10% от пациентите с лаймска болест в Южна Англия са диагностицирани с бабезиоза и около същият процент в части от Средния запад на Съединените щати има човешка гранулоцитна ерлихиоза. За разлика от ерлихиозата, която обикновено е краткотрайна инфекция, бабезиозата може да бъде устойчива и може да съществува съвместно с хроничен атрофичен акродерматит.

Прогноза

Курсът на хроничния атрофичен акродерматит е продължителен и може да трае до няколко години. Води до обширна вяла атрофия на кожата и при някои пациенти до ограничаване на подвижността на ставите на горен и долен крайник. Могат да се развият хронични, трудни за лечение язви на атрофична кожа след лека травма. Могат да се наблюдават бактериални суперинфекции.

Общият статус на пациентите остава добър, въпреки че могат да получат неврологични или ревматологични признаци и симптоми. По правило резултатът от лечението е добър, ако острия възпалителен стадий се лекува адекватно. Терапевтичният резултат е труден за оценка при пациенти с хронична атрофична фаза, при която много промени са само частично обратими.

Рядко при тези пациенти може да се развие В-клетъчен лимфом, както и базално-клетъчен карцином или плоскоклетъчен карцином. Метастатичен кожен плоскоклетъчен карцином е описан при пациент с дългогодишен хроничен атрофичен акродерматит. Като цяло обаче злокачествената дегенерация е доста необичайна - хроничният атрофичен акродерматит не трябва да се счита за предраково заболяване.

Заглавно изображение: freepik.com