Анетодермия на Schweninger-Buzzi МКБ L90.1

Анетодермия на Schweninger-Buzzi е необичайно състояние, при което еластичната тъкан в дермата се губи, което води до депресия на кожата.

Епидемиология

Заболяването по-често засяга жените, отколкото мъжете, а обичайният възрастов диапазон е 15-30 години. Възможно е да има повишена честота при недоносени бебета, особено тези с много ниско тегло, а лезиите могат да се развият там, където са били прикрепени полиуретанови лепенки за мониториране.

Анетодермия на Schweninger-Buzzi изглежда най-често се съобщава в Централна Европа. Има редки случаи на анетодермия засягащи членове на семейството, включително монозиготни близнаци.

Етиология

Има две форми на aнетодермия на Schweninger-Buzzi - първична и вторична. Причините за първичната форма не са известни. Предполага, че характерната атрофична лезия при вторичната форма се появява точно на същото място като предишната.

Най-честите причини вероятно са акне и варицела. Други несвързани с кожата състояния, които водят до тази форма включват:

• инфекции - сифилис
• тумори - пиломаторикома, плазмоцитом, шванома, кожен B-клетъчен лимфом, ювенилен ксантогранулом
• детски хемангиом
• възпалителни кожни заболявания - гранулома ануларе, лупус профундус

Двете форми на анетодермия могат да бъдат свързани със системни заболявания, включително:

• инфекции - лаймска болест, проказа, HIV инфекция
• възпалителни/автоимунни състояния - системен лупус еритематозус, болест на Грейвс, болест на Адисон, синдром на Сьогрен
• медикаменти - пенициламин

Патогенеза

Патогенезата на анетодермия на Schweninger-Buzzi остава неизвестна. Смята се, че, ключовият дефект е увреждане на еластичните влакна. Анетодермия на Schweninger-Buzzi може да се разглежда и като необичаен белег, защото белезите също имат намалена еластична тъкан. Загубата на дермална еластичност може да бъде резултат от нарушена реорганизация на еластин, причинена или от повишено разрушаване, или от намален синтез на еластинови влакна.

Клинични характеристики

Клинично анетодермия на Schweninger-Buzzi се характеризира с ограничена загуба на нормална еластичност на кожата. Характерните лезии представляват очертани области от кожната повърхност с впечатление за загуба на дермални субстанции, образуващи гънки или сакоподобни издатини. Тези атрофични с телесен цвят или синьо-бели лезии са с диаметър от 5 до 30 милиметра. Броят им варира от няколко до стотици.

Изображения: dermnetnz.org / CC BY-NC-ND 3.0 NZ

Повърхността на кожата може да бъде набръчкана, често депигментирана и може да се наблюдава централна депресия. При мануален преглед пръста потъва без съпротива в отделна ямка с остри ръбове. Изпъкналостта се появява отново, когато съпротивлението от пръста бъде премахнато.

Най-често засегнатите места от тези асимптоматични лезии са гръдния кош, гърба, шията и горните крайници. Те обикновено се развиват при млади възрастни и нови лезии често продължават да се образуват в продължение на много години, тъй като по- старите лезии не успяват да се излекуват.

Диагноза

Диагнозата анетодермия на Schweninger-Buzzi се доказва чрез кожна биопсия.

Патогенетично колагеновите влакна в дермата на засегнатата кожа изглеждат нормални. Периваскуларните лимфоцити не корелират с клиничните възпалителни открития. Преобладаващите дефекти се виждат като фокална частична или пълна загуба на еластична тъкан в папиларната и/или средната ретикуларна дерма. Обикновено има някои остатъчни анормални, неправилни и фрагментирани еластични влакна. Вероятно отслабването на еластичната мрежа води до нестабилност и хернииране.

Директната имунофлуоресценция понякога показва линейни или гранулирани отлагания на имуноглобулини и комплементи по протежение на дермално-епидермалното съединение или около дермалните кръвоносни съдове в засегнатата кожа.

Електронната микроскопия показва, че еластичните влакна са фрагментирани и неправилни по отношение на външния си вид и понякога могат да бъдат заличени от макрофагите.

Диференциална диагноза

Анетодермия на Schweninger-Buzzi може да бъде отдиференцирана от други нарушения на еластичните тъкани, както и атрофии на съединителната тъкан. Диференциална диагноза се прави със следните заболявания:

• вторична анетодермия
• белези от акне
• повърхностен лимфоматозен невус
• глюкокортикоидна атрофия
• невус на съединителната тъкан
• папиларен еласторексис

Лечение

Засега няма ефективно лечение за анетодермия на Schweninger-Buzzi. При вторична анетодермия подходящо лечение на възпалителното основно състояние може да предотврати ново увреждане. При пациенти с ограничени лезии, които са козметично нежелателни,  може да бъде полезна хирургичната ексцизия. Изследвани са различни терапевтични начини, но без подобрение на съществуващи атрофични лезии, включително интралезионални инжекции на триамцинолон и системно приложение на аспирин, дапсон, фенитоин, пеницилин G и витамин Е. Някои автори съобщават за подобрение с хидроксихлорохин.

Заглавно изображение: freepik.com