Намалено съдържание на хемоглобин в еритроцита

› Въведение

› По-чести причини за възникване

› Симптоми 

› Диагноза

› Лечение

› Превенция 

Въведение 

Намалено съдържание на хемоглобин в еритроцита представлява понижаване на средната концентрация на хемоглобин в червените кръвни клетки. Състоянието е познато още с термина хипохромия и възниква вследствие на намалена продукция на хемоглобин поради недостатъчна наличност на неговите основни компоненти: желязо, хем или глобинови вериги. Хипохромията не е самостоятелно заболяване, а лабораторна находка, насочваща към подлежащ патологичен процес. Най-честата причина за възникване е дефицитът на желязо, но може да бъде свързано и с други патологични състояния като таласемии, анемия при хронични заболявания, сидеробластна анемия и отравяне с олово.

Хемоглобинът представлява протеинова молекула, която позволява на еритроцитите (червените кръвни клетки) да пренасят кислород към всички тъкани в тялото. Показателят който отразява нивото на хемоглобин в еритроцита е MCHC (mean corpuscular hemoglobin concentration). Нормалните стойности варират между 320 to 360g/L. При ниски стойности на MCHC се проявяват признаци като умора, задух, бледа кожа, виене на свят, слабост. Хората с леко понижени стойности на средната концентрация на хемоглобин в еритроцитите може да не проявят симптоми. Морфологично еритроцитите с намалено съдържание на хемоглобин изглеждат по-светли в централната си част при микроскопско изследване на периферна кръвна натривка.

Намаленото съдържание на хемоглобин в еритроцита може да се дължи на:

• Болести на кръвта, кръвотворните органи и отделни нарушения, включващи имунния механизъм - анемия, микроцитоза, таласемия, апластична анемия, желязонедоимъчна анемия, хемолиза, сърповидно-клетъчна анемия.
• Болести на ендокринната система, разстройства на храненето и на обмяната на веществата - недоимък на желязо, хипотиреоидизъм, порфирия.
• Болести на храносмилателната система - възпалително заболяване на червата, цироза. 
• Болести на пикочо-половата система - хронично бъбречно заболяване.
• Травми, отравяния и някои други последици от въздействието на външни причини - отравяне с олово.
• Симптоми, признаци и отклонения от нормата - спленомегалия.
• Новообразувания - рак, Ходжкинов лимфом (Hodgkin's lymphoma), левкемия, множествен миелом, миелодиспластичен синдром.

По-чести причини за възникване 

Дефицит на желязо

Желязодефицитната анемия е най-честата причина за намалено съдържание на хемоглобин в еритроцитите. Основните депа на желязо в организма са феритинът и хемосидеринът, локализирани основно в черния дроб, костния мозък и ретикулоендотелната система. При дефицит на желязо първоначално се изчерпват тези депа, след което намалява серумното желязо и накрая се нарушава синтезът на хемоглобин. Основните причини за дефицит на желязо включват:

• Кръвозагуба (менструална, стомашно-чревна)
• Нарушена абсорбция на желязо (атрофичен гастрит, цьолиакия, бариатрични операции)
• Недостатъчен хранителен прием на желязо
• Бременност и кърмене
• Хронични възпалителни заболявания 

Таласемия

Таласемиите са наследствени хемоглобинопатии, характеризиращи се с нарушен синтез на една или повече глобинови вериги. При β-таласемия и α-таласемия се наблюдава дисбаланс между различните глобинови вериги, неефективна еритропоеза и преждевременно разрушаване на еритроцитите. За разлика от железния дефицит, при таласемията нивата на серумно желязо обикновено са нормални или повишени. Клиничната картина варира в зависимост от тежестта на заболяването. При таласемия минор пациентите често са безсимптомни и анемията се открива случайно. При таласемия майор се наблюдава тежка анемия още в ранна детска възраст, хепатоспленомегалия, костни деформации и забавено развитие.

» Повече информация по темата: Таласемия

Анемия при хронични заболявания

Анемията при хронични заболявания е втората по честота форма на анемияслед желязнодефицитната. Тя се развива при хронични възпалителни, инфекциозни, автоимунни и неопластични състояния, както и при хронична бъбречна недостатъчност и сърдечна недостатъчност. Клинично анемията е обикновено нормоцитна и нормохромна, но може да бъде микроцитна при съпътстващ железен дефицит. Лабораторно се характеризира с ниски стойности на серумното желязо и трансфериновата сатурация, но с нормални или повишени нива на феритин, което я отличава от класическата железнодефицитна анемия.

» Повече информация по темата: Анемия при хронични заболявания 

Сидеробластна анемия

Характеризира се с дефект в синтеза на хем въпреки наличието на достатъчно желязо. Желязото се натрупва в митохондриите на еритробластите, образувайки пръстеновидни сидеробласти в костния мозък. Сидеробластните анемии могат да бъдат вродени или придобити. Вродените форми са свързани с генетични дефекти в ензими, участващи в синтеза на хем. Придобитите форми се наблюдават при хронична алкохолна употреба, дефицит на витамин B6, прием на определени медикаменти, интоксикации, както и при миелодиспластични синдроми.

» Повече информация по темата: Наследствена сидеробластна анемия 

» Повече информация по темата: Вторична сидеробластна анемия 

Оловна интоксикация 

Оловната интоксикация представлява токсично увреждане вследствие на натрупване на олово в организма. Оловото инхибира няколко ключови ензима в синтеза на хем като това води до нарушено включване на желязото в хема и намалено образуване на хемоглобин. Клиничните прояви включват умора, раздрасмителност, коремни болки (така наречената оловна колика), запек, неврологични симптоми, периферна невропатия, високо кръвно налягане, когнитивни нарушения при деца и други.

» Повече информация по темата: Интоксикация с олово 

Симптоми

Клиничната картина зависи от степента на анемията, скоростта на развитие и основното заболяване. При леко понижени стойности на хемоглобин в еритроцитите обикновено не се наблюдават никакви симптоми. При по-изразено намаление на хемоглобина се наблюдават най-чести признаци на анемичен синдром, които включват:

• Обща отпадналост
• Лесна уморяемост
• Бледа кожа
• Отпадналост
• Сърцебиене 
• Задух при физическо усилие
• Световъртеж
• Главоболие
• Студени крайници

Поставяне на диагноза

Диагностичният подход започва с пълна кръвна картина. Характерните лабораторни находки включват:

• Понижен хемоглобин
• Понижен MCH и/или MCHC
• Понижен MCV (микроцитоза)
• Повишен RDW (при железен дефицит)

Следващата стъпка включва изследване на показатели, свързани с желязната обмяна:

• Серумно желязо
• Феритин
• Трансферин 
• Тотален желязо-свързващ капацитет (ТЖСК) 

Ниски стойности на феритин са диагностични за железен дефицит. При анемия на хроничното заболяване феритинът е нормален или повишен, а серумното желязо е ниско. При съмнение за таласемия се извършва електрофореза на хемоглобина и при нужда се прави генетично изследване.

Костномозъчна биопсия се налага при подозрение за сидеробластна анемия или миелодиспластичен процес. Важен аспект е и търсенето на източник на хронична кръвозагуба - гастроскопия, колоноскопия, гинекологичен преглед и други.

Лечение

Терапията е насочена към основната причина.

• При железодефицитна анемия се прилага перорална заместителна терапия с железни препарати (железен сулфат, фумарат или глюконат). Препоръчителната продължителност е минимум 3 месеца след нормализиране на хемоглобина за възстановяване на депата. При непоносимост или малабсорбция се използва интравенозно желязо.
• При таласемия минор обикновено не се изисква лечение. При таласемия майор се прилагат редовни трансфузии и хелаторна терапия за превенция на желязно претоварване. 
• При анемия на хронично заболяване основен подход е контролът на подлежащото състояние. В някои случаи се използват еритропоетинови стимулатори.
• При сидеробластна анемия лечението зависи от причината - прекратяване на токсичния агент, витамин B6 (пиридоксин) при определени форми или специфична терапия при миелодиспластичен синдром.

Превенция

Превантивните мерки включват:

• Балансиран хранителен режим с достатъчен прием на желязо (червено месо, черен дроб, бобови храни).
• Профилактичен прием на желязо при бременни жени според препоръките.
• Редовен скрининг при рискови групи - деца, бременни, пациенти с хронични заболявания.
• Навременно диагностициране и лечение на гастроинтестинални и гинекологични източници на кръвозагуба.
• Ограничаване на експозицията на токсични вещества като олово, други тежки метали, както и злоупотребата с алкохол.

Изображения: freepik.com