Урина с мирис на кленов сироп при деца
Урина с мирис на кленов сироп при деца: състояние, при което се установява необичайна миризма от урината на деца, оприличавана на тази на кленов сироп. Заболяването е резултат от липса на определен ензим, необходим за разграждането на аминокиселините с разклонена верига - левцин, изолевцин и валин. Натрупването на тези аминокиселини и техните токсични продукти (кетокиселини) в кръвта и урината води до енцефалопатия. Повишеното количество на левцин причинява неврологични увреждания, а завишените нива на плазмен изолевцин се свързва с миризмата на урината на кленов сироп. Ранната диагноза и диетичните промени предотвратяват усложненията и осигуряват нормално интелектуално развитие.
Урината с мирис на кленов сироп при деца се дължи на:
- Болести на ендокринната система, разстройства на храненето и на обмяната на веществата - дефицит на ензима алфа-кетокиселинната дехидрогеназа.
Лечението на заболяването при деца се осъществява чрез ограничения в диетата по отношение на аминокиселините с разклонена верига. Те се съдържат в богатите на протеини храни - мляко, яйца, месо. Използват се още интравенозни инфузии на глюкоза, приложение на инсулин. В някои случаи за отстраняване на аминокиселините с разклонена верига и кетокиселините, се налага хемодиализа и перитонеална диализа.
Коментари към Урина с мирис на кленов сироп при деца