Урина с миризма на кленов сироп
Урина с миризма на кленов сироп: ензимно нарушение в разграждането на аминокиселините левцин, изолевцин и валин, при което урината придобива миризма на кленов сироп.
Урината с миризма на кленов сироп може да бъде съчетана и с други симптоми като припадъци, мускулна хипотония или хипертония, остра преходна атаксия, панкреатит, летаргия, забавено умствено развитие и други.
Урината с миризма на кленов сироп се дължи на липса на ензима алфа-кетокиселинна дехидрогеназа, в резултат на което не можа да се извърши декарбоксилирането на аминокиселината левцин, изолевцин и валин и те се натрупват до токсични нива в организма.
Коментари към Урина с миризма на кленов сироп